Амилоидоз почек картинки

Амилоидоз почек — причины, симптомы, диагностика, лечение

Амилоидоз почек – это сложная и достаточно опасная патология, в процессе развития которой в органах нарушается основной белковый и углеводный обмен. В результате образуется и накапливается такое достаточно специфическое вещество, как амилоид.

По сути, это белковое и полисахаридное соединение, что по своим характеристикам и основным свойствам напоминает крахмал. В здоровом организме белок такого плана не вырабатывается, потому его появление является для человека чем-то аномальным, соответственно через определенное время повлечет за собой нарушение работы почек.

Формы амилоидоза

Заболевание имеет несколько форм развития:

1. Первичная амилоидная дистрофия. Это проблема, развитие которой в сфере медицины не связано с иными патологиями, которые обычно провоцируют процесс синтезирования белка.
2. Вторичная амилоидная дистрофия. Встречается в большом количестве характерных для заболевания клинических ситуаций. Это определенное следствие ранее перенесенных хронических и острых патологий.
3. Амилоидоз, который связан с гемодиализом.
4. Врождённая амилоидная дистрофия. Такая форма обычно передается по генам.
5. Старческий амилоидоз. Как правило, развивается у людей старше 80 лет.

В процессе диагностики специалист определяет форму патологии, чтобы назначить соответствующее лечение.

Основные причины заболевания

Профессионалам основные причины, вызывающие данное заболевание пока не известны. Но это касается первичного появления амилоидоза. Что касается вторичного его образования, то здесь причиной дистрофии амилоида являются такие заболевания, как:

• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• туберкулёз легких;
• ревматоидный артрит;
• малярия;
• сифилис;
• опасный остеомиелит и прочие патологии.

Если на организм долгое время оказывала негативное влияние та или иная инфекция хронического плана, это и приводит к разным аномальным патологиям особого белкового синтеза. Как результат образуются особые специфического плана белки, которые одновременно являются антигенами. По сути, это совершенно чужеродные для организма компоненты, к которым он быстро начинает вырабатывать антитела.

Симптомы заболевания

Основным признаком нефроза данной категории является серьезное поражение почек. Довольно часто данный процесс протекает совершенно без характерных симптомов. Заболевание проявляется уже на 3 или на 4 стадии такой опасной патологии, как почечная недостаточность.

Первичная форма данной болезни обычно развивается по достижении людьми 40 лет.

Если амилоидоз почек разовьется стремительно, это может привести к летальному исходу.

Что касается вторичной формы патологии, то она проявляется примерно на шестом десятке. Ее признаки не так выражены, как при первой форме заболевания.

Говоря о признаках данной патологии, можно отметить, что общее течение данного заболевания, его симптомы, прямо зависят от стадии. Подобное распределение характерно именно для вторичной формы амилоидоза, которая в свою очередь подразделяется на такие стадии, как:

1. Доклиническая. Здесь общее количество белка аномальной структуры относительно небольшое, работа почек совершенно не нарушена. Определяются основные симптомы, характерные для данной болезни, но при помощи медицинской аппаратуры ничего определить невозможно.
2. Протеинурическая. Пагубное вещество накапливается в организме уже в большем количестве. Это вызывает высокую проницаемость тканей почек. Наличие белка уже отмечается в моче, а выявить его можно посредством специальных анализов. Внешних признаков и симптомов у данного заболевания нет, но количество белка все более стремительно увеличивается, так как почки необратимо разрушаются. Данная стадия может длиться до 15 лет и болезнь обычно обнаруживается случайно при плановом исследовании.
3. Нефротическая. Здесь внешние признаки проявляются довольно ярко, так как основное количество белка в крови стремительно увеличивается. При данной стадии человек теряет вес, наблюдаются такие проблемы, как слабость, снижение аппетита, сухость во рту, при резком подъеме понижается АД, появляются отеки. Одним из главных признаков данной стадии является снижение общего объема мочи или ее полное отсутствие.
4. Уремическая. Это стадия с самыми яркими симптомами заболевания. В данном случае почка практически полностью теряет свои способности выполнять возложенную на нее функцию. Она сильно сморщивается и теряет свой нормальный вид. Больной чувствует тошноту, рвоту, боли в животе, слабость и повышение температурного режима. Моча в подобной ситуации не выделяется. Даже самые современные инновационные методы лечения не позволяют вывести белок из почек и всего организма. Именно по этой причине смертность при данном заболевании очень высокая, потому что заболевание поражает и иные достаточно важные органы.

Вне зависимости от стадии заболевания, человека требуется лечить. Это необходимо для того, чтобы снизить скорость образования и увеличения характерного для этого заболевания дефективного белка.

Диагностика патологии

Если были отмечены те или иные симптомы заболевания, стоит обратиться к специалисту, который посредством качественно проведенной диагностики поставит более точный диагноз.

Современные специалисты опираются не только на присутствующие симптомы, но также на показатели проведенных исследований. Среди распространенных методов диагностики можно отметить:

• Проводится общий анализ крови. Если повышено СОЭ, снижен уровень эритроцитов, а также гемоглобина, это говорит о наличии проблем в почках, более того, в процесс вовлечена и селезенка;
• Назначается биохимия крови;
• Общий анализ мочи. Если было отмечено наличие белка, это говорит от развитии болезни до протеинурической стадии;
• Копрограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ органов ЖКТ;
• При более запущенной стадии назначается биопсия почки.

Подобные методы диагностики позволяют определить не только наличие самого заболевания, но также степень его развития. Только на основании качественной диагностики назначается эффективное лечение.

Лечение заболевания

Основной целью медицинской терапии при таком заболевании, как амилоидоз почек, является снижение образования пагубного белка. Грамотное лечение требуется для эффективной защиты важных органов от негативного влияния болезни. Кроме того, лечение назначается для уменьшения или полного устранения неприятной симптоматики. Процесс лечения является достаточно сложным и обязательно должен проводиться под строгим контролем профессионалов.

Если у больного первичная форма патологии, то здесь приоритетной целью является устранение воспалительного процесса. Положительный результат достигается за счет применения консервативных и разнообразных оперативных вмешательств. Если причиной развития подобной патологии является остеомиелит, потребуется устранить те участки кости, которые поражены гнойным расплавлениям. Если же это абсцесс легкого, потребуется провести его дренирование.

Как только амилоидоз почек диагностируется специалистами, требуется тут же начать лечение цитостатиками. Это поможет замедлить процесс развития опасной почечной недостаточности. Специалисты для этой цели обычно используют разные растительные препараты из одноименной группы, например, это может быть колхицин. В процессе развития у человека первичной стадии заболевания рекомендуется комбинировать препараты категории цитостатиков с гормонами. Это помогает значительно улучшить общее состояние больного, а также снизить неприятные признаки.

Что касается вторичной формы такого заболевания, как амилоидоз почек, то она лечится исключительно комплексно. В данной ситуации врачи назначают качественное адекватное и одновременно с этим максимально эффективное лечение. При грамотном подходе исчезают все проявления амилоидоза.

Не менее важна особа симптоматическая терапия, которая серьезно облегчает общее состояние больного посредством устранения симптомов. Как правило, назначаются такие средства и процедуры, как:

• Диуретики. Они требуются при обнаружении отеков;
• Поливитамины. Назначаются исключительно парентерально;
• Современные вяжущие препараты, которые требуются в том случае, если у человека на фоне главного заболевания развивается мучительная диарея;
• Проводится переливание плазмы.

Если у больного отмечается уремическая и нефротическая стадия, ему часто назначают пересадку почки. На последней стадии проводится такая важная процедура, как диализ. Грамотно составленная схема лечения и строгое ее соблюдение в состоянии свести все неприятные ощущения к минимуму.

Профилактика

Важно максимально своевременно проводить качественную диагностику заболевания, определять самые первые симптомы. Это позволит не допустить стремительного развития патологии, быстрого перехода ее в последнюю стадию. Процент выживаемости невысокий, но можно значительно продлить время и улучшить качество жизни больного.

Основные профилактические меры амилоидоза почек обычно направлены на эффективное лечение хронических заболеваний, которые являются основной причиной развития воспаления. Проведение своевременной диагностики позволит вылечить заболевание на первоначальной ее стадии. Это обеспечит благоприятный прогноз в лечении.

Самые распространенные симптомы амилоидоза

Амилоидоз почек – это вид болезни, который характеризуется нарушением белкового обмена с внеклеточными отложениями в тканях почек, приводящее, как правило, к нарушению его функциональности. Проблема, связанная с возникновением этой болезни изучается уже более ста лет, однако, до сих пор разгадать загадку, которая связана с поражением органов и тканей, до конца не удалось.

Распространение данного вида заболевания среди жителей различных стран характеризуется существенными различиями. По медицинской статистике амилоидоз почки в европейских странах выявляется в 0,7 процентах, а среди жителей азиатских стран он выявляется почти в два раза реже, такая особенность объясняется особенностями употребляемой пищи, в том числе и маленьким содержанием в пище белков животного происхождения и холестерина.

Что касается жителей Испании и Португалии, то заболевание здесь носит семейный характер, по данным патологоанатомов выяснено, что данная болезнь встречалась больше чем у одного процента умерших. Амилоидоз почек чаще всего поражает лиц мужского пола в возрасте примерно пятидесяти лет, но в медицинской практике встречались и редкие случаи, когда болезнь была выявлена у детей и даже у новорождённых малышей.

В современной медицинской практике благодаря биопсии подкожной жировой ткани, врачи могу определить наследственный амилоидоз. Одной единой классификации заболевания нет, поэтому принято выделять несколько основных групп: первичный амилоидоз, наследственный, вторичный амилоидоз, старческий и локальный. В последнее время все чаще и чаще встречается первичный амилоидоз, причины, и механизмы которого остаются малоизвестными.

Вторичный амилоидоз диагностируется в основном во время текущих болезней, несущих в себе воспалительный характер. В большинстве случаев вторичный амилоидоз связан с поражением почек, и пациенты умирают от почечной недостаточности. Наследственный тип чаще всего связан с особенностями географического распространения либо наличием болезни у одного из членов семьи.

Что касается старческого амилоидоза, то многими ученными, он характеризуется как признак старения организма человека и встречается у восьмидесяти процентов людей старше восьмидесяти лет.

Диагностика амилоидоза почки включает в себя исследования общих анализов мочи, крови, ультразвукового обследования почек и их биопсию. Амилоидоз почек подразумевает строгое придерживание диеты, которая назначается в комплексе с приемом лекарственных средств.

Симптомы заболевания

При амилоидозе почки сочетаются почечные и внепочечные проявления общей картины болезни, в течение которой выделяются несколько основных стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая. Каждая стадия имеет свою специфическую картину проявления симптомов:

• Латентная стадия развития характеризуется симптомами первичного заболевания, и длится в основном около пяти лет. Лабораторные анализы мочи и ультразвуковое исследование на этой стадии не показывает никаких патологических отклонений;
• Диагностика протеинурической стадии связана с постепенной потерей белка с мочой, вследствие чего почки начинают увеличиваться в размерах, становясь плотными, меняют свой цвет. Обычно стадия длится около пятнадцати лет;
• Для нефротической стадии характерны такие симптомы, как: мышечная слабость, тошнота, плохой аппетит и усиливающаяся жажда. Во время течения этой стадии больные очень сильно теряют вес. Выявляются быстро развивающиеся отеки, которые локализируются сначала на лице, но постепенно могут распространяться в брюшную полость и сердце. Наблюдается резкое уменьшение выделяемой жидкости, возможно, даже полное ее отсутствие. Нередко отеки сопровождаются увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, что говорит о явном признаке того, что в них откладывается амилоид. Органы становятся плотными.
• Азотемическая стадия считается финальной, при которой почка начинает сморщиваться и терять свои основные функции. Диагностика на этой стадии характеризуется почечной недостаточностью и хронической болезнью почек. На фоне ярко выраженной отечности появляются симптомы тошноты и рвоты, не приносящие должного облегчения.

На первоначальных стадиях развития амилоидоза почки весьма сложно поставить правильный диагноз, обычно приоритетным является лабораторное обследование анализов крови и мочи. Анализ мочи указывает на чрезмерное содержание в ней белка, что касается биохимического исследования крови, то для него характерен резкий спад гемоглобина.

Для наиболее точной постановки диагноза проводится биопсия органов и тканей, благодаря такому исследованию, возможно, выявление стадии развития амилоидоза почки и подбор действенного лечения.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство для лечения почек, рекомендованное врачами! Читать далее...

Этиологические причины развития амилоидоза почки до сих пор не выяснены до конца, поэтому все профилактические меры направляются на устранение болезней, которые вызывают биохимические нарушения в организме пациента. Одну из главных ролей играет вовремя распознанная диагностика симптомов на первоначальной стадии развития болезни.

Необходимое лечение

Специфики лечения амилоидоза почек в медицинской практике не существует. Как правило, все силы направляются на устранение симптомов той болезни, которая стала причиной его появления, поэтому лечение всегда будет являться комплексным. В комплексной терапии амилоидоза почки существенную роль играет диета. На первоначальной стадии развития болезни врачи рекомендуют ежедневный прием витаминов, свежих овощей и фруктов. Амилоидоз лечение диетой включает в себя употребление следующих продуктов:

• Свежие ягоды, содержащие в своем составе большое количество витамина С такие, как земляника, черная смородина и шиповник;
• Прием продуктов, которые богаты калием;
• Сырая печень, которая содержит в себе белки животного происхождения;
• Рекомендуется включение в ежедневный рацион питания арбузов, кабачков и огурцов;
• В целях разнообразия рациона разрешено употреблять мармелад, пастилу и сливочное масло.

Пациент должен строго следить за диетой, назначенной врачом и исключить из своего рациона такие продукты питания, как мясо, какао, шоколад, фасоль и бобы. Важно помнить, что при наличии ярко выраженной отечности не рекомендуется прием соли.

Медикаментозное лечение амилоидоза почки подразумевает прием противовоспалительных средств, которые способны поддерживать иммунитет. Назначаются диуретики, которые способствуют уменьшению отеков, а также применение цитостатиков, которые помогают в купировании симптомов почечной недостаточности.

Следует помнить, что все мероприятия, направленные на лечение заболевания должны проводиться только в стационаре под присмотром специалиста. Возможны такие случаи, когда потребуется химиотерапия либо пересадка донорской почки, однако, из-за нарушенного обмена такое хирургическое вмешательство может оказаться неэффективным.

Меры профилактики, когда подразумевается, амилоидоз почек, направляются на лечение болезней, которые сопровождаются воспалениями, а также своевременным диагностированием и адекватным лечением с учетом специфики его вида. Системный амилоидоз прогнозируется чаще всего определением течения основного заболевания и скоростью его прогрессирования, ухудшается прогноз, как правило, из-за пожилого возраста пациента.

Больные, у которых был выявлен системный амилоидоз, должны постоянно находиться под диспансерным наблюдением лечащего врача. При положительном течении болезни, когда сохраняются основные функциональные способности почек, такое обследование должно осуществляться два раза в год. Санаторное лечение рекомендуется врачами только в латентной и протеинурической стадиях.

Основное условие полного выздоровления – это своевременное обращение к квалифицированному специалисту и интенсивное лечение, направленное на полное устранение основной болезни. Необходимо понимать, что самостоятельная постановка диагноза чревата печальными последствиями для организма человека, поэтому в любом случае лучше всего обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Что такое амилоидоз почек: диагностика и лечение

В числе многочисленных системных патологий числится состояние, когда в различных органах и тканях происходит усиленное отложение ненормального для организма белкового соединения – амилоида. Это вещество нерастворимое, поэтому, накапливаясь в клетках и межклеточном веществе различных тканей, постепенно приводит к нарушению их физиологической функции. Если патологический белок откладывается в органах выделения, диагностируют амилоидоз почек – тяжелое состояние, приводящее к серьезным последствиям.

Что приводит к отложению амилоида в почках?

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах

При определенных обменных нарушениях, касающихся белкового метаболизма, в организме образуются нерастворимые высокомолекулярные комплексы, оседающие во многих органах. Обычно амилоидный белок начинает откладываться и в почечной мозговой ткани, что приводит к формированию почечного амилоидоза. Другими органами, где обычно откладываются ненормальные белковые комплексы, являются печень, сосуды, желудок и периферическая нервная ткань.

Оседая в почках, амилоид наполняет клубочки, канальца и интерстициальную ткань мозгового слоя органов выделения, приводя в итоге к нарушению функциональных возможностей вплоть до полной почечной недостаточности. Структура патологических белковых комплексов зависит от природы их происхождения, которая различается при различных типах амилоидоза почки. В зависимости от механизма формирования амилоида и заболеваний, провоцирующих возникновение патологии, различают такие разновидности почечного заболевания.

1. Амилоидоз почек (AL) первичного типа. Редко встречающееся заболевание с невыясненной этиологией. Возникает внезапно без определенных причин. Часто первичный амилоидоз называют миеломной болезнью, которая характеризуется образованием в крови нерастворимых комплексов на основе иммуноглобулинов, что откладываются в организме системно, в том числе и в почках.
2. Вторичный амилоидоз (АА) возникает на фоне тяжелых хронических инфекций (туберкулез, специфические воспаления толстого кишечника), онкологических болезней. Основой для образования амилоида при вторичной форме патологии является альфа-глобулин, что вырабатывается печенью в ответ на хронические болезненные процессы в организме. Считается, что причиной того, что вместо нормального иммунного белка вырабатывается нерастворимая его форма, являются генетические нарушения, предопределяющие формирование патологических белковых молекул.
3. Специфической формой амилоидоза (АН) является образование ненормального нерастворимого белка у больных, вынужденных проходить процедуру гемодиализа. У некоторых пациентов повышается концентрация в крови определенных белковых молекул, которые связываются с нуклеопротеидами, формируя нерастворимые комплексы, оседающие в почках и других органах. Амилоидоз почек, возникающий как следствие гемодиализа, значительно усугубляет и без того нарушенную функцию органов выделения, ухудшая прогноз.

Кроме того, встречаются такие формы амилоидоза, как старческий, возникающий как следствие возрастных преобразований в организме и опухолевый, что сопутствует развитию некоторых злокачественных новообразований.

Стадии развития почечной патологии

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития

Амилоидоз почек протекает длительно, проходя несколько стадий развития. Первоначально патология никак себя не проявляет, когда отложения амилоида в почечных тканях незначительное. Первая стадия заболевания, что протекает бессимптомно, называется скрытой или латентной. Этот период, когда накопление в тканях патологических белковых комплексов не определяется даже при современных методах инструментальной и лабораторной диагностики, может продолжаться до пяти лет.

На смену латентной стадии заболевания приходит протеинурическая, которая может длиться свыше 10 лет. В этот период начинают определяться в клетках мозгового слоя почек отложения амилоида, причем массивность процесса нарастает постоянно. Нерастворимые белковые соединения откладываются в клубочках и межуточной ткани органов выделения, что постепенно приводит к деформации и отмиранию функциональных клеток – нефронов. Следствием этого процесса становится нарушение фильтрации, результатом чего является появление в моче элементов, которые не должны содержаться в норме. При анализе мочи на этой стадии определяются лейкоциты и эритроциты в небольших количествах (микрогематурия), а также белковые молекулы. Прогрессирование патологии приводит к увеличению протеинурии со временем. Происходят морфологические изменения – почки увеличиваются в плотности и размерах, приобретая сероватый цвет.

Следующим периодом развития болезни является нефротическая стадия. Она характеризуется массивной протеинурией и формированием генерализованных отеков (по всему телу и во внутренних полостях) вследствие большой потери белка, выводящегося поврежденными почками. В числе прочих набираются жидкостью плевральная полость и околосердечная сумка, что становится причиной сбоев в работе легких и сердца. Эта стадия амилоидного поражения органов выделения длится не более 4 лет, переходя в терминальную фазу заболевания.

Амилоидоз почек в последней, азотемической стадии, характеризуется выраженными признаками почечной недостаточности. В этот период функциональную активность сохраняют не более четверти нефронов, чего слишком мало для очистки крови от азотистых веществ. В результате в крови растет содержание мочевой кислоты и других токсичных продуктов белкового метаболизма. Состояние очень тяжелое, помочь больному можно только очисткой крови путем гемодиализа. Прогноз неблагоприятный, так как процесс отмирания тканей не останавливается, что в итоге приводит к полной недостаточности почечной функции.

Важно! Опасность заболевания заключается еще и в том, что патологический процесс протекает симметрично в обеих почках, не оставляя шанса больному на благоприятный исход.

Симптомы болезни

Болезнь проявляет себя слабостью пациента и быстрой утомляемостью

Выраженность клиники амилоидоза почек зависит от степени поражения функциональных тканей органа, то есть от стадии заболевания. Коварство заболевания в абсолютной бессимптомности на начальном периоде развития. Первые проявления появляются на стадии протеинурии, когда в почках запущен необратимый процесс. В этот период болезнь проявляет себя следующими симптомами:

• слабость и быстрая утомляемость;
• отечность, появляющаяся сначала под глазами утром, затем распространяющаяся на все лицо;
• повышенное давление крови, резистентное к большинству гипотонических препаратов;
• снижение количества выделяемой мочи;
• повышенная потливость.

При анализе осадка мочи на этой стадии выявляют протеинурию, лейкоцитурию и гематурию – признаки, помогающие в постановке правильного диагноза. В крови обнаруживается повышенная СОЭ, увеличение содержания липидов, и холестерина.

По мере прогрессирования патологии, что сопровождается дальнейшим отмиранием функциональных почечных клеток и переходом болезни в нефротическую стадию амилоидоза почек симптомы усугубляются и на первый план выходит массивная отечность и такая же протеинурия. Вследствие формирования генерализованных отеков страдают внутренние органы, сердце, легкие. Общее состояние характеризуется как тяжелое, становясь очень тяжелым на стадии уремии.

Диагностика

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей

При начальной (латентной) стадии амилоидоза почек диагностика патологии весьма затруднительна, так как отсутствует субъективная и объективная симптоматика. Заподозрить развивающееся заболевание можно в переходном периоде между первой и второй стадией, когда при анализе мочи выявляется белок в осадке и лейкоциты при отсутствии признаков воспаления почек. Особенно должно настораживать сочетание этих лабораторных признаков с повышенной СОЭ, что выявляется при проведении общего анализа крови. Повышается скорость оседания эритроцитов еще до появления мочевых симптомов, однако это не дает основания заподозрить амилоидоз, так как повышение СОЭ не является специфическим признаком и оценивается в комплексе с другими результатами анализов.

Наиболее информативным диагностическим методом, указывающим на поражение почек при амилоидозе, является биопсия затронутых патологией тканей. Материал, что берется для исследования, окрашивается специальным красителем, окрашивающим включения амилоидного белка красным цветом. Микроскопия окрашенной ткани позволяет не только качественно, но и количественно определить содержание амилоида в тканях, определив степень поражения почек и даже процент некротизированных клеток. Определение типа амилоидного белка при биопсии помогает выявить природу патологии и избрать наиболее правильный подход в лечении заболевания.

Как лечат амилоидоз?

Нужно понимать, что лечение амилоидоза почек направлено лишь на торможение патологического процесса и оказание общей помощи больному. Полностью остановить формирование и отложение амилоидного белка нельзя, однако можно снизить интенсивность болезнетворного процесса.

Если выявлен первичный амилоидоз, который протекает наиболее стремительно и злокачественно, применяются лекарственные средства из группы цитостатиков. В последнее время с успехом применяется противоопухолевый препарат природного происхождения Колхицин. Кроме того тормозят развитие патологии с помощью производных аминохинолина – Делагила и Хлорохина. При вторичных формах амилоидоза почек стараются максимально устранить причину возникновения образования патологического белка, проводя лечение провоцирующего заболевания.

Хорошие результаты дает назначение диетического питания. На начальных этапах развития болезни показано ограничение белка в рационе на фоне увеличения углеводов, особенно растительного происхождения (ягоды, фрукты). Пищу насыщают продуктами, содержащими аскорбиновую кислоту и калий. Приносит пользу употребление сырой говяжьей печени, вследствие чего снижается потери белка с мочой. На поздней стадии патологии диета изменяется в сторону увеличения в рационе белоксодержащих продуктов, одновременно исключается кухонная соль и ограничивается употребление жидкости.