Поликистоз почек патогенез

Поликистозная болезнь почек

Поликистозная болезнь почек представляет собой патологию, при которой поражается паренхиматозная ткань органа, в почке образуется огромное количество кист. Почка изменяет свои очертания, она становится подобна веточки винограда. При этом заболевании изменения наблюдаются в обеих почках, науки неизвестны случаи, при которых страдает только один орган. Но нередко поликистоз захватывает и рядом расположенные органы, в таком случае наблюдается сочетанный поликистоз почек и печени. Если же он распространяется дальше, то объектами поликистоза становится поджелудочная железа, яичники, щитовидная железа.

Почему появляется болезнь?

Поликистоз почек имеет наследственную предрасположенность, «сломанный» ген находится в 16 хромосоме, но она не половая, а это значит, что нет различия между мужчинами и женщинами. Наследственность означает, что болезнь в любом случае возникнет у человека, за исключением ситуации, при которой субъект умирает раньше проявления поликистоза. Таким образом, поликистоз всегда носит врожденный характер, приобретенным он быть не может. Полная, развернутая форма этой патологии проявляет себя в 40-60 лет. Суть патологического процесса при данном заболевании состоит в том, что «ломаются» структуры, которые образовывают мочу (мембраны клубочков), изменяется работа структур, всасывающих необходимые элементы из мочи (мембраны канальцев), а также быстро размножаются клетки. Таким образом, причинами болезни можно назвать наследственную предрасположенность и мутацию гена.

Медицинская наука различает два вида данной патологии по типу наследования:

• аутосомно-доминантный – наиболее часто встречаемый, обычно возникает у взрослых людей;
• аутосомно-рецессивный – характерен для детского возраста.

Как проявляет себя поликистоз почек?

Клинически существует три стадии поликистоза:

• компенсация (функционирование почек не нарушается);
• субкомпенсация;
• декомпенсация.

Однако, эти стадии характерны только для взрослого человека, болезнь развивается медленно. Поликистоз почек у детей протекает быстро и неблагоприятно. Симптомы поликистоза почек полностью зависят от тяжести и стадии болезни.

Для стадии компенсации характерны смазанные проявления. Долгое время больного ничего не тревожит. По мере усугубления процесса возникает чувство тяжести в поясничной области. Болезненные ощущения неясной локализации в животе, нарушение мочеиспускания. Эти явления объясняются увеличением объема органа и его растяжением. Из общих симптомов можно отметить нарастающую слабость, быструю утомляемость. Также могут быть следы крови в моче.

При субкомпенсации явными становятся признаки недостаточности почек. Самыми яркими из них являются тошнота, рвота, головная боль, кожный зуд, плохо контролируемая гипертония. На фоне поликистоза почек может возникать пиелонефрит, а также нагноительный процесс в кистах. Эти два явления будут сопровождаться температурой, а иногда и лихорадкой.

Стадия декомпенсации дает о себе знать усугублением всех вышеперечисленных признаков болезни. Т.к. почки работают плохо, то в крови происходит накопление продуктов обмена, возникает тяжелая интоксикация организма. На этой стадии сердце может также вовлекаться в процесс, развивается (за счет увеличения левого желудочка) сердечная недостаточность, пролапс двустворчатого клапана.

Поликистоз почек у детей

Частыми являются прецеденты, при которых поликистоз почек у детей из-за малых клинических проявлений остается необнаруженным. Дело в том, что кисты у младенцев, как правило, небольшие, растут медленно, отсюда скудная клиническая картина. В процессе роста ребенка процесс усугубляется и начинает появляться симптоматика. Для детей характерно то, что при поликистозе правой почки развивается гидронефроз.

Как обнаружить?

Диагностика заболевания начинается с опроса, при помощи сбора анамнеза становится возможным выявления случаев поликистоза среди родственников. Обследование методом пальпации (прощупывание) не всегда дает результат. Наиболее распространенным методом выявления болезни является УЗИ, при помощи которого можно обнаружить увеличенные и структурно измененные почки.

Внутривенная урография помогает обнаружить изменение в чашечно-лоханочной системе. В спорных ситуациях используют ретроградную пиелографию, ангиографическое исследование почек. Безошибочно установить диагноз помогут магнитно-резонансная и компьютерная томографии.

Чтобы понять, насколько нарушено функционирование почек, врач назначает общий анализ мочи, общий и биохимический анализы крови. Специальный анализ мочи, как то: по Зимницкому. Если есть подозрение на развитие воспаления почки, то осуществляется бактериологический посев мочи. Важным методом постановки диагноза является проба Реберга.

Если в семье поликистоз не является единичным случаем, то рекомендуется сделать генетическое обследование.

Чем лечить и можно ли вылечить?

Лечение поликистоза почек полностью направлено на устранение симптомов болезни и предотвращения осложнений. Полное излечение этого недуга невозможно.

В первую очередь при наличии болевого синдрома проводят обезболивания различными анальгетиками. Если они становятся не эффективными, то доктор принимает решение об оперативном вмешательстве. Проводят либо пункцию кист с удалением их содержимого, либо лапароскопическое удаление жидкости из кистозных образований. Полное удаление самой почки практикуется редко, только при ее огромных размерах.

При повышении артериального давления назначают антигипертензивную терапию. При возникновении воспалительного процесса в ход идут антибиотики. Коррекция анемии осуществляется посредством препаратов железа.

Питание при поликистозе почек

Диета при поликистозе почек помогает минимизировать симптомы болезни. Питаться рекомендуется дробно, часто. Обязательно следует снижать потребление соли, это улучшает кровоснабжение почки. Белковые продукты потреблять как можно реже. Не стоит есть жареное, жирное, сладкое. Если в почках есть камни, то из меню устраняется еда, провоцирующая их образования (зависит от состава камней).

Народные способы

Лечение поликистоза почек народными средствами весьма распространено. Оно используется в качестве дополнения к основным методам лечебных мероприятий.

В качестве лекарств используются отвары из календулы, эхинацеи, ядер грецкого ореха.

Ниже представлено несколько рецептов:

• листья лопуха измельчаются и добавляются в обычный чай, трижды в день;
• килограмм чеснока нужно измельчить и залить кипяченой водой в объеме литра, затем нужно дать настояться этому отвару в течение месяца, употреблять по ложке 3 раза в день перед трапезой;
• измельчить слегка неспелые грецкие орехи, добавить к ним мед и эхинацею, настоять месяц, принимать по чайной ложке ежедневно.

Чего ждать?

Прогноз зависит от того, на какой стадии была выявлена болезнь. Если поликистозная болезнь почек обнаружена на ранней стадии, то правильное лечение даст возможность пациенту жить на достаточно высоком уровне. А при запущенных случаях больного ждет гемодиализ, а возможно и пересадка почки.

Заключение

Данная патология требует к себе серьезного отношения. Впечатляющими являются фото органов тех пациентов, которые игнорировали болезнь. Внимательно выполняя рекомендации врача, соблюдая здоровый образ жизни и специальную диету можно вести вполне полноценную жизнь.

Врожденный поликистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

• Виды патологии
• Симптомы заболевания
• Диагностика поликистоза почек
• Лечение поликистоза почек

Поликистоз почек – это врожденная патология, при которой в обеих почках формируются и постепенно развиваются кисты. Это аномальное явление приводит к атрофии паренхимы органа. Нередко данный порок развития сочетается с множественными кистами на других органах.

Поликистоз почек часто является семейным заболеванием. Кисты – полые образования – появляются на стадии вторичной почки. Это следствие отсутствия секреторной и экскреторной части нефрона или их неправильного соединения. В результате нарушается проходимость первичной мочи, расширяется просвет канальцев почек, в них повышается давление. Во множественных кистах находится мочевая кислота, минеральные соли, мочевина и т.п. Все эти кисты давят на паренхиму почек, из-за чего она атрофируется.

Виды патологии

Множественные кисты почек – это наследственная патология, развивающаяся по причине генетических нарушения. Одинаково часто встречается поликистоз у мужчин и женщин. По типу наследования различают две формы заболевания почек:

1. Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

Встречается в детском возрасте. На стадии внутриутробного развития мутирует ген PKHD1, кодирующий белок фиброцистин. В результате формируются наполненные жидкостью пузырьки – кисты. Почки увеличиваются. Кисты сдавливают канальцы. Нарушается фильтрующая функция органа. В итоге организм стремительно изнашивается.

2. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.

Чаще проявляется после тридцати лет. Самое распространенная генетическая проблема в мире, связанная с мутацией гена PKD1, иногда – PKD2. В первом случае кодируется белок – полицистин-1, во втором – полицистин-2.

Иногда врожденный поликистоз почек связан с мутацией других генов.

Симптомы заболевания

При поликистозе почки значительно увеличиваются. Поверхность органа становится неровной, бугристой. Отдельная киста – это полый пузырек, стенки которого образуются из соединительной ткани, полость выстлана плоским эпителием, а внутри – желтоватая или коричневатая жидкость, напоминающая по составу мочу.

Часто к поликистозу присоединяется туберкулез почек, почечнокаменная болезнь, пиелонефрит и др. Сопутствующими заболеваниями обусловлено течение поликистозной патологии. Симптомы множественных кист не сразу проявляются, но есть всегда. В исключительных случаях клинические признаки не проявляются только потому, что человек не дожил до этого возраста.

Если заболевание формируется на стадии внутриутробного развития, то ребенок, как правило, рождается мертвым. Либо женщине рекомендуют прервать беременность.

Возможны следующие признаки поликистозной болезни почек:

• двухстороннее увеличение органов, которое ощущается при пальпации передней брюшной стенки; пациент при ощупывании чувствует боль;
• множественные кисты растягивают почечную ткань, поэтому болит в области поясницы и в боку;
• чрезмерное количество образуемой мочи (полиурия), бесцветной, с низкой относительной плотностью.

В процессе развития патологии появляются осложнения:

• кровь в моче, объясняемая кровотечением внутри кист;
• появление в почках камней, спровоцированное нарушением метаболизма в почечной ткани, затрудненным оттоком мочи (в результате – почечная колика, гематурия);
• повышение кровяного давления (кисты давят на почечную ткань, кровоснабжение участков, где происходит синтез регулирующих артериальное давление веществ, нарушается), пациент быстро утомляется, страдает от головных болей, болей в сердце;
• проникновение инфекции в мочевыводящие пути, иногда – гнойные процессы в почках;
• хроническая почечная недостаточность.

Больные почки не могут выводить продукты обмена из организма. В тканях и крови накапливаются азотистые вещества. Это приводит к поражению органов и отравлению всего организма.

Диагностика поликистоза почек

Начинается с выяснения жалоб пациента, изучения его анамнеза (есть ли у кровных родственников поликистозная болезнь почек). При ощупывании выявляется твердое, бугристое формирование в подреберье. Пальпация вызывает болезненные ощущения.

Далее назначаются исследования:

• анализ мочи и крови;
• УЗИ почек;
• почечная ангиография (рентгеновский снимок с использованием контрастного вещества);
• компьютерная томография;
• МРТ.

В результате лабораторных и инструментальных исследований подтверждается увеличение размеров почек, снижение их функциональности, кистозное перерождение тканей. Если предстоит пересадка органа, то проводят генетическое исследование.

Лечение поликистоза почек

В современной медицине не существует какого-то действенного лекарства или эффективной схемы лечения. Остановить генетические изменения невозможно. При поликистозной болезни почек применяется симптоматическая терапия:

1. Чтобы снять болезненные ощущения, назначают нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики и другие обезболивающие.

2. Гипотензивные лекарства требуются для нормализации артериального давления.

3. При подключении пиелонефрита больному прописывают антибиотики и уросептики.

4. Чтобы замедлить развитие хронической почечной недостаточности, проводится заместительная почечная терапия.

5. Гемодиализ – внепочечная чистка крови посредством специальных аппаратов.

6. С помощью пункции выводят скопившуюся в одиночной кисте жидкость.

7. Если появляется нагноение кист, а камни перекрывают мочевые пути, требуется оперативное вмешательство. В ходе которого пузырьки вскрываются, а их содержимое удаляется.

8. В случае выраженного нагноения почки – ее удаление.

9. Трансплантация.

Чтобы замедлить патологический процесс, важно скорректировать свое питание и прием жидкостей. А именно:

• ограничить количество соли в рационе;
• уменьшить количество поступающих белков и жиров, сохранив нужную калорийность и витаминно-минеральный состав;
• больше употреблять продуктов, богатых растительной клетчаткой (овощи, фрукты, бобы, зерновые и др.);
• отказаться от кофеина (шоколад, кофе, чай и др.);
• потреблять столько жидкости, сколько нужно организму (до 2-х литров чистой воды в день).

Важно убрать из своей жизни все, что отравляет почки (гормональные средства, лекарства, сигареты и т.п.).

Пациенты с поликистозом почек должны тщательно следить за своим самочувствием: избегать больших физических нагрузок, тряской езды, многочисленных инфекций, следить за здоровьем полости рта и носоглотки.

Основные болезни почек и симптомы

Почки — это небольшие органы, находящиеся в теле каждого человека и играющие важную роль в его жизни. Необходимо знать все симптомы болезни почек, чтобы своевременно можно было обратиться за помощью к специалисту и избежать возможных осложнений в дальнейшем.

Болезнь почек влияет не только на состояние этих органов, но и способна спровоцировать нарушения в работе других в человеческом организме. А это, в свою очередь, характеризуется весьма разнообразными симптомами.

Симптомы при заболевании почек у женщин и мужчин совершенно не отличаются друг от друга, так как их строение идентично.

Вся патология почек способна проявляться всевозможными острыми, а также хроническими недугами. Симптомы и лечение напрямую зависят от того, какое почечное заболевание было обнаружено у больного. Острые заболевания возникают достаточно резко и способны спровоцировать нарушение основных функций всех органов человека. Что же касается хронических недугов, то они способны постепенно разрушать почечные ткани. Часто то или иное заболевание диагностируется уже в тот момент, когда привычную структуру почечной ткани восстановить невозможно.

Симптомы при заболевании почек в чем-то схожи между собой, но имеют и определенные отличия, благодаря которым можно с легкостью заподозрить патологию органа.

Общие симптомы

Самые распространенные общие симптомы заболевания почек:

1. Чувство боли. У человека появляются болевые ощущения в области поясницы, а в некоторых случаях и с обеих сторон. Важно, что для некоторых патологий органа болевые ощущения вовсе не характерны или в некоторых случаях незначительны, а возникнуть они могут только в случае процесса воспаления. Когда у больного начинается приступ почечной колики, чувство боли может возникнуть в пояснице, но отдавать в лобок, верхнюю часть бедер и в живот.
2. Появление в моче больного крови. Такие признаки заболевания почек могут возникать в процессе развития мочекаменного заболевания, при хроническом пиелонефрите, различных опухолях и при некоторых воспалительных недугах. При таких заболеваниях моча больного имеет розоватый оттенок. Если же камнем был поврежден мочеточник, то моча будет алой и непрозрачной.
3. Отеки. Этот симптом является самым первым признаком того, что у больного гломерулонефрит или же пиелонефрит. Изначально такие симптомы проявляются каждое утро, отеки присутствуют в основном под глазами. Также можно заметить появление отечности на ногах и иногда на руках больного. У детей отечность ног можно заметить только при наличии глубокого следа от резинки на нижних конечностях.
4. Нарушение мочеиспускания. Моча у больного может полностью отсутствовать, при этом человек будет испытывать сильные боли. Кроме того, ее количество может несколько уменьшиться или же, наоборот, увеличиться. Бесконтрольное выделение мочи может достичь 10 л за одни сутки.
5. Ухудшение самочувствия. Когда основная выделяющая почечная функция нарушается, то в организме человека происходит скопление всевозможных продуктов распада и, конечно же, токсинов. Естественно, такие факторы очень сильно влияют на общее самочувствие больного. У человека появляется чувство необъяснимой слабости, значительно уменьшается его работоспособность, возникают сильные головные боли и ухудшается аппетит, а в некоторых случаях и вовсе исчезает. Все возможные процессы воспаления и общая интоксикация организма способны спровоцировать резкое повышение температуры тела больного, озноб и чрезмерное потоотделение.

Различные хронические заболевания почек могут спровоцировать возникновение гипертонического недуга. Цвет и структура всех кожных покровов при таких болезнях видоизменяются. Если у больного диагностировали пиелонефрит, то цвет кожи человека будет достаточно бледным и у него появятся круги под глазами, а при гломерулонефрите кожа больного достаточно сухая.

Конечно же, каждый человеческий организм по-своему реагирует на те или иные изменения, происходящие в процессе работы почек. Исходя из этого, все симптомы почечных болезней могут быть сглаженными и острыми. Очень часто больные жалуются не на все симптомы заболевания, а лишь на 1-2. Часто одни признаки болезни способны перейти в другие.

Как уже выяснилось, в момент заболевания почек симптомы могут быть абсолютно разнообразными, все зависит лишь от вида основного заболевания. Изначально специалисты диагностируют то или иное заболевание исходя из жалоб пациента.

Нефролитиаз

Данная терминология подразумевает под собой почечнокаменное заболевание. Иными словами — наличие камней в почках. Квалифицированный специалист просто обязан отличить данный недуг от мочекаменного заболевания, так как при этой болезни камни можно выявить в каждом органе мочеиспускательной системы. Нефролитиаз достаточно долгий промежуток времени может протекать без малейших симптомов. Данный недуг может проходить только в 2 формах. Какие бывают формы заболевания?

1. Легкая форма недуга включает в себя возникновение постоянных тупых болей, которые локализируются в поясничном отделе. Боли способны усиливаться при незначительных физических нагрузках или при езде на каком-либо виде транспорта.
2. Тяжелая форма, для которой характерны достаточно резкие, просто нестерпимые болевые ощущения. Для того чтобы боли хоть ненадолго отступили, больному нужно будет принять одно неудобное, но зато безболезненное положение, а именно — сесть на корточки и максимально изогнуться. Боли при этом не всегда способны стихать, а чаще всего отдают в живот, ногу или же в район паха. Когда приступ достигает максимальной точки, то у больного может возникнуть чувство тошноты, переходящее в рвоту. Кроме того, у больного начнет появляться шоковая симптоматика — обильное выделение холодного пота, значительное изменение цвета всех кожных покровов, учащенное сердцебиение.

В процессе продвижения камня по всем мочеточникам у больного может повредиться слизистый слой, в результате чего моча больного будет выходить с примесями крови. Долгое протекание такого неприятного заболевания, как нефролитиаз, способно привести к активному развитию хронической формы пиелонефрита, и уже на этом этапе заболевания могут присоединиться все симптомы вторичной патологии.

Гломерулонефрит

Это заболевание имеет иммуновоспалительный характер протекания. Иными словами, для возникновения этого недуга иммунитет человека должен быть максимально нарушен, кроме того, у больного должны наблюдаться некоторые воспалительные реакции. Чаще всего такое заболевание диагностируется у детей. Часто заболевание способно перейти в хроническую форму, что является первой причиной возникновения почечной недостаточности и инвалидности больного. Как проявляется заболевание? Для острой формы его развития характерными являются:

• сильная отечность;
• мочевой синдром;
• резкое повышение артериального давления больного.

Зачастую этот недуг начинается с ухудшения общего состояния и самочувствия больного в целом. При таком заболевании почек симптомы будут следующими:

• возникновение острой головной боли;
• сильная утомляемость;
• нежелание ничего делать;
• полная апатия;
• возможно значительное повышение температуры тела больного.

При таком заболевании у больного каждое утро можно наблюдать появление отечности вокруг глаз. На 3 или 4 день заболевания значительно уменьшится количество выделяемой мочи. С каждым днем ее количество будет все меньше и меньше.

У многих больных специалисты регистрируют гематурию. Это такое состояние почек, при котором моча больного имеет красноватый оттенок. Изредка возможно выделение мочи с содержанием в ней белка.

Пиелонефрит

Острая форма данного заболевания развивается достаточно резко. При таком заболевании почки симптомы имеют следующие:

• температура тела больного может подняться до отметки 39°С;
• у человека появляется сильный озноб и обильное потоотделение;
• сильное чувство боли в голове и чувство тошноты;
• чувство боли в районе поясницы, чаще всего такая боль появляется лишь с одной стороны;
• болевые ощущения могут отдавать в нижнюю часть брюшной полости или в пах;
• моча достаточно мутного цвета.

В зависимости от того, насколько быстро происходит процесс развития данного заболевания, боли превращаются в ночные и усиливаются в лежачем положении на спине. В том случае, если пиелонефрит развивается на фоне мочекаменного недуга, могут возникнуть приступы почечной колики.

Хроническая форма заболевания может развиваться без острых признаков.

Поликистоз почек

Этот диагноз говорит о том, что на почечных тканях образовываются кисты, наполненные жидкостью. Вначале развития заболевания симптоматика может быть абсолютно незаметной и при очередном обследовании может обнаружиться совсем неожиданно. Рост всех имеющихся кист способен привести к расширению самой почки. Именно в этот момент и появляются следующие признаки:

• боль ноющего характера в районе поясницы, отдающая в живот;
• периодическое возникновение гематурии;
• общая слабость всего организма;
• аппетит постепенно исчезает, в результате происходит резкое снижение массы тела больного;
• количество мочи увеличивается до 3 л в день, цвет выделяющейся мочи — светлый;
• могут возникнуть тошнота, диарея и даже запоры;
• определенное количество больных при таком заболевании жалуется на зуд кожного покрова.

Если не прибегать к лечению, то больной рискует развить самостоятельно почечную недостаточность.

Почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность может возникать по ряду всевозможных причин, к числу которых относятся:

• общее нарушение гемодинамики органа;
• экзогенные интоксикации;
• различные инфекционные заболевания;
• острые почечные недуги;
• сильное нарушение оттока всей мочи из организма больного;
• травмирование или же удаление почки.

При острой почечной недостаточности ярко выражены симптомы: значительное уменьшение выделяемой мочи или же полное ее отсутствие.

Общее состояние больного при таком неприятном и достаточно тяжелом заболевании значительно ухудшается. У него наблюдаются: чувство тошноты, которое способно привести к рвоте, понос и полное отсутствие аппетита. При таком недуге конечности больного отекают, а печень увеличивается в своем объеме.

Чтобы избежать возникновения этого заболевания, должна выполняться особая профилактика. Все профилактические действия сводятся к устранению всех возможных причин, способных спровоцировать возникновение этого недуга.

При профилактике хронической почечной недостаточности необходимо избавиться от некоторых хронических недугов почек.

При любом заболевании почек больному нужна строгая диета, которую он непременно должен соблюдать. О том, какая именно должна быть диета, лучше всего проконсультироваться у своего лечащего врача.

Ни в коем случае не стоит заниматься самолечением.