Гипоплазия и сморщенная почка

Гипоплазия почки: причины возникновения, симптомы и методы лечения

Гипоплазия почки — это довольно редкая врожденная патология, когда наблюдается уменьшение размеров органа с сохранением анатомической структуры и функции. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще чем у девочек.

Причины развития

Гипоплазия почек обычно наблюдается у тех детей, матери которых во время беременности:

• курили сигареты;
• принимали наркотические средства;
• перенесли травмы живота, в том числе его ушиб;
• были подвержены воздействию радиации;
• злоупотребляли алкоголем;
• длительное время находились в аномально жарких условиях.

Также причинами гипоплазии почки могут быть следующие факторы:

• внутриутробное нарушение кровообращение (например, тромбоз вен);
• наследственная предрасположенность;
• маловодие;
• пиелонефрит, возникший на первом году жизни ребенка или внутриутробно;
• перенесенные инфекции: краснуха, грипп, токсоплазмоз;
• скрытые заболевания воспалительного характера, затрагивающие паренхиму или корковое вещество почек.

Классификация патологии

Различают 3 основных вида почечной гипоплазии:

1. Простая форма. Орган уменьшен в размере. Число функционирующих элементов и чашечек снижено.
2. В сочетании с недостаточным количеством нефронов. Клубочков мало, а соединительной ткани много, почечные канальцы расширены.
3. В сочетании с дисплазией. Помимо уменьшения размеров почки наблюдаются различные аномалии развития ренальной ткани.

Характерные симптомы

Чаще всего односторонняя гипоплазия почки (справа или слева) протекает совершенно бессимптомно. Это встречается тогда, когда второй орган справляется с дополнительной нагрузкой и стабилизирует работу мочевыделительной системы ребенка.

Если же обе почки меньшего размера, чем это необходимо, то признаки изменения в работе мочеполовой системы наблюдаются значительно раньше.

Чаще всего гипоплазия почки может проявляться:

• повышением артериального давления;
• отечность на лице у ребенка;
• отставание в психическом или физическом развитии;
• признаки размягчения костей, что очень похоже на рахит, — искривление ног, большой живот, уплощение затылка и т. д.;
• развитие симптомов хронической почечной недостаточности;
• повышение температуры до субфебрильных цифр;
• периодическое или постоянное чувство тошноты, рвота.

У новорожденных односторонняя гипоплазия правой почки или левой может протекать бессимптомно. В случае двухсторонней формы, первые клинические симптомы появляются уже спустя несколько дней после рождения ребенка. К ним относится:

• частая рвота;
• понос;
• развитие признаков ренальной недостаточности;
• вялость или полное отсутствие врожденных рефлексов, например, Галанта, опоры и т. д.;
• субфебрилитет;
• отравление организма шлаками, которые скапливаются из-за недостаточной работы мочевыделительной системы.

Гипоплазия левой почки, как и правой, у малышей постарше проявляется:

• энурезом;
• отечностью лица;
• судорогами;
• нарушением мочеиспускания (частое, редкое, малыми порциями, обильное);
• жаждой;
• тяжестью в области поясницы или болевыми ощущениями внизу живота;
• отставанием в физическом развитии от сверстников.

Артериальная гипертензия развивается уже в подростковом возрасте.

Отдельные формы патологии

Гипоплазия левой почки. Она располагается немного выше правой, поэтому клиническая картина более яркая и выраженная. Обычно имеет место следующая симптоматика:

• ноющие боли в пояснице, постоянного или периодического характера;
• уменьшение размеров парного органа;
• повышенное артериальное давление и признаки хронической урологической инфекции (пиелонефрит).

Уменьшение правой почки может проявляется болью в области поясницы или живота, но имеет более стертую клиническую картину.

Диагностика

Если течение патологии бессимптомное, то уменьшение размеров почки выявляют только при проведении планового медицинского профилактического осмотра. Для диагностики гипоплазии врач проводит углубленное обследование мочеполовой системы, включающее:

• рентгенографию;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• УЗИ брюшной полости;
• биопсию.

При необходимости назначаются и другие виды обследования, например:

• экскреторная урография;
• почечная ангиография;
• общий анализ мочи;
• ретроградная уретеропиелография;
• исследование биохимических показателей «почечные пробы»;
• нефросцинтиграфия.

Гипоплазия и беременность

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Методы лечения

Гемодиализ. Назначается в тех ситуациях, когда гипоплазия почки осложнена почечной недостаточностью, патология перешла в фазу декомпенсации, а также в случае удаления обеих почек (на тот период, когда пациент ожидает пересадки донорского органа).

Хирургическое лечение. Удаление аномально измененной почки осуществляют тогда, когда это приводит к развитию пиелонефрита или стойкому повышению артериального давления. В случае двухсторонней гипоплазии, когда имеются признаки выраженной почечной недостаточности, рекомендована трансплантация данного органа.

Консервативная терапия. Если здоровая почка полностью справляется с повышенной нагрузкой, то лечение гипоплазии состоит в соблюдении диеты, питьевого режима и ведении здорового образа жизни.

При подозрении на развитие пиелонефрита проводится весь комплекс лечебных процедур, направленных на устранение инфекции.

Профилактичекие мероприятия

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

Опасности сморщенной почки и лечение этого состояния

Сморщенная почка – тяжелое осложнение заболеваний, поражающих паренхиму органа. Терминальная стадия почечной недостаточности, которая является следствием нефросклероза, – одна из основных причин летального исхода. Коварство болезни заключается в том, что длительное время пациент может не наблюдать каких-либо патологических изменений в своем организме. Часто диагноз выставляется уже в запущенной стадии, когда помочь больному можно только трансплантацией органа.

Что такое сморщивание почек

Нефросклероз почек – хронический прогрессирующий процесс, при котором повреждаются ткани органа. Он проявляется как замещение почечной паренхимы соединительнотканными волокнами. В зависимости от причины, вызвавшей развитие патологии, первичным звеном в патогенезе болезни может выступать фатальное нарушение структур:

• артериол, приносящих кровь к нефрону (морфофункциональной единице почки);
• почечных клубочков (сплетения мелких капилляров);
• интерстиция – ткани, которая составляет основу органа.

На фоне острого или хронического повреждения почек происходят последовательные изменения в структуре органа. Это приводит к полному склерозу, чем и является сморщивание почки.

Нефросклероз – результат таких последовательных нарушений.

1. Воздействие на структуры повреждающего фактора (сосудистые или воспалительные изменения).
2. Ишемия – недостаток кровоснабжения.
3. Прогрессирующее отмирание тканей (атрофия).
4. Прорастание стромы соединительнотканными волокнами.
5. Сморщивание органа.
6. Хроническая почечная недостаточность.

Перестройка происходит не только на микроуровне, но и существенно меняется внешний вид почек. Они приобретают бугристость, теряется блеск, и цвет становится серым. На срезе почек пропадают привычные характерные очертания. Ткани имеют ячеистую структуру, обескровлены.

Виды

Заболевания, которые могут вызвать склерозирование почечной ткани, разнообразны, и во многих случаях первичный очаг повреждения находится за пределами почек. В зависимости от того, на каком этапе происходит поражение сосудистой системы, выделяют первичное или вторичное сморщивание.

Первичное сморщивание

В основе этого патологического состояния лежит первичное поражение сосудистого аппарата, при котором возникает нефроцирроз. Причинами выступают такие распространенные патологии, как гипертоническая болезнь, другие артериальные гипертензии и атеросклероз.

При гипертонии постоянное повышение артериального давления вызывает рефлекторный длительный спазм сосудов, перестройку мышечного каркаса артериол, их гипертрофию (утолщения) и уменьшение просвета. При критическом сужении сосудов развивается гипертонический нефросклероз из-за постоянного дефицита кислорода и веществ, необходимых для нормального функционирования.

Артериолосклеротический нефросклероз может возникать не только при эссенциальной гипертонии, но и при вторичных гипертензиях, обусловленных повреждением нервной, эндокринной и сосудистой систем.

При атеросклерозе поражаются артерии любого органа. В почках холестериновые отложения чаще образуются в месте входа почечной артерии. Постепенно просвет сосуда перекрывается бляшкой, становится узким. В стенках питающих артерий происходит перестройка структуры, и почка начинает страдать от нехватки кислорода и питательных веществ. Формируется атеросклеротический нефросклероз.

Вторичное сморщивание

Вторично сморщенная почка – осложнение заболеваний, которые поражают непосредственно сам орган. В большинстве случаев фактором, провоцирующим гломерулосклероз – замещение клубочкового аппарата соединительной тканью – является воспаление.

Нефросклероз формируется как исход патологического процесса: пиело- или гломерулонефрита чаще инфекционной этиологии.

Распространенной проблемой нефрологии и одной из причин формирования склероза является образование камней.

Сморщенная почка возникает как следствие дистрофических изменений, которые неминуемо поражают орган при течении врожденных патологий обмена, сахарном диабете, аутоиммунных системных болезнях.

При вторичном сморщивании патологический очаг создает воспалительная реакция. После стихания острого процесса начинается замещение места деструкции соединительной тканью.

Причины

Предрасполагающими факторами к развитию нефросклероза являются длительно текущие соматические заболевания, хронические инфекции, патология эндокринной системы и возрастные изменения.

В зависимости от степени поражения органа выделяют первичные повреждения почечных сосудов, причинами, которых являются такие состояния:

• гипертоническая болезнь;
• атеросклероз почечных сосудов;
• тромбоз артерий и инфаркт почек;
• вторичные артериальные гипертензии;
• нарушения венозного оттока.

Причинами, вызывающими вторичный нефросклероз, выступают такие патологии:

• пиелонефрит;
• хронический гломерулонефрит;
• амилоидоз;
• подагра;
• сифилитическая нефропатия;
• тубуло-интерстициальный нефрит;
• системные васкулиты;
• ревматизм;
• туберкулез почек;
• сахарный диабет;
• дисфункция паращитовидных желез;
• нефролитиаз – образование камней;
• лучевая болезнь.

Довольно часто на фоне беременности у женщин, предрасположенных к патологии, возникает нефропатия. Исход ее при неблагоприятном течении – сморщивание почек с развитием почечной недостаточности.

Симптомы и признаки

Очень часто о наличии этого тяжелого заболевания человек узнает на плановом профосмотре или при обследовании по другому поводу. Связано это с тем, что длительно работают компенсаторные механизмы и повышается функциональная активность второй неповрежденной почки.

Обращение по поводу жалоб со стороны мочевыводящей системы при артериосклеротическом нефроциррозе наступает в тот момент, когда почка уже сморщена, и изменения в ней необратимы.

Симптомы, указывающие на патологический процесс в почках:

• тупая или тянущая боль в пояснице, не связанная с физической нагрузкой;
• повышение частоты и объема ночных мочеиспусканий;
• увеличение количества выделенной за сутки мочи;
• видимые глазом примеси в моче (муть, пена, кровь);
• повышение артериального давления, в том числе диастолического («нижнего»), которое плохо купируется привычными средствами;
• нарушения работы сердца (загрудинные боли, аритмии);
• утренние отеки на лице;
• слабость, сонливость;
• головные боли.

При обнаружении описанных симптомов консультация врача необходима. Если заболевание диагностировано на начальных стадиях, прогноз для жизни будет благоприятным.

Диагностика

Если обнаружены симптомы, указывающие на отклонения в работе почек, нужно обратиться к нефрологу или урологу. Врач соберет подробный анамнез заболевания, проведет объективный осмотр, назначит лабораторное и инструментальное обследование.

При сборе анамнеза врачу важно выяснить такие пункты:

• предположительная причина болезни;
• длительность заболевания и его характер (частота обострений, продолжительность ремиссии);
• характер жалоб и симптомов, их динамика;
• проводимое лечение и его эффективность;
• наличие хронических болезней;
• результаты предыдущего обследования.

Скрининговым методом, выявляющим патологию мочевыводящей системы, является общий анализ мочи. Изменения в нем при нефросклерозе таковы:

• снижение плотности;
• большое количество белка;
• микро- и макрогематурия (примеси крови);
• наличие кетоновых тел, ацетона;
• слизь, бактерии, лейкоциты в большом количестве;
• изменение цвета.

При развернутой картине нефросклероза появляются отклонения в биохимическом составе крови:

• снижение уровня общего белка и его фракций;
• увеличение креатинина;
• понижение эндогенного железа;
• дисбаланс электролитов (калия, натрия, хлора, магния);
• повышение мочевины и остаточного азота.

При длительном течении заболевания в клиническом анализе крови обнаруживаются такие изменения:

• снижение гемоглобина, эритроцитов;
• увеличение лейкоцитов;
• понижение тромбоцитов;
• повышение уровня нейтрофилов;
• рост СОЭ.

Дополнительно назначаются такие методы лабораторного обследования:

• определение клиренса креатинина;
• мониторинг суточного диуреза;
• определение скорости клубочковой фильтрации;
• проба Реберга;
• анализ мочи по Нечипоренко.

При нефросклерозе обязательна инструментальная диагностика. Она позволяет визуализировать почку и определить степень ее повреждения. Врачи прибегают к таким стандартным методам:

• ультразвуковое исследование;
• ренография с контрастным веществом;
• обзорная рентгенография органов брюшной полости;
• артериография сосудов почек;
• ангиография;
• сцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• магнито-резонансная томография.

Помимо инструментального и лабораторного исследования, необходима консультация окулиста, кардиолога, хирурга, эндокринолога.

Лечение

Терапия нефросклероза определяется степенью недостаточности почек. На начальных стадиях подбор лечения проводится в стационаре, после чего терапию можно продолжать амбулаторно под контролем участкового терапевта и нефролога.

Последние стадии недостаточности требуют практически постоянного медицинского наблюдения. В зависимости от сохранности функций органа терапия подбирается индивидуально.

Радикальным и в то же время эффективным способом лечения нефросклероза является нефрэктомия – удаление поврежденной почки. Современная нефрология располагает следующими хирургическими методиками:

• традиционная полостная (вскрытие ретроперитонеального пространства для доступа к органу);
• лапароскопическая нефроэктомия (удаление почки при помощи лапароскопической техники);
• малоинвазивная ретроперитонеоскопическая нефрэктомия.

Диета при нефросклерозе входит в курс поддерживающей и нефропротективной терапии. Питание подбирается в соответствии с функциональной активностью органа. Принципы диетотерапии:

• ограничение потребления белка;
• снижение суточного поступления жидкости;
• легкоусвояемый рацион;
• отказ от жирной, жареной, копченой пищи;
• резкое ограничение колбас, субпродуктов, консервов, маринадов;
• употребление витаминных премиксов, пищевых волокон;
• ограничение рафинированных углеводов;
• включение в рацион фруктов и овощей, богатых калием;
• умеренное ограничение соли.

В зависимости от клинических проявлений назначается лечение медикаментозными средствами. Показана терапия гипотензивными препаратами, энтеросорбентами, витаминами, диуретиками и антиоксидантами. Диализ является эффективным способом, позволяющим продлить жизнь больного.

Осложнения

Почки – жизненно важный орган, который регулирует работу многих систем организма, поддерживает водный баланс и артериальное давление. Помимо этого, почки выводят отработанные вещества из организма.

Нефрогенная гипертензия – одно из частых осложнений нефросклероза.

Отмечается повышение артериального давления, преимущественно диастолического. При злокачественном течении появляется постоянная гипертензия, которая практически не купируется лекарственными препаратами. Быстро развиваются нарушение зрения, вплоть до полной его потери, и сердечно-сосудистые осложнения (инфаркт, инсульт).

Хроническая почечная недостаточность – следствие длительного патологического процесса, при котором сморщивается почка. У больного появляются отеки, дизурические расстройства, повышается давление. Почки не справляются со своей функцией, возникает уремия – попадание азотистых веществ в кровоток. Происходит эндогенное отравление организма, которое может стать причиной смерти.

Сморщивание почек – сложный патоморфологический процесс, который приводит к функциональной недостаточности органа. Чтобы этого не произошло, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевания, которые могут привести к замещению почечной ткани.

Гипоплазия почек

Гипоплазией почки врачи называют врожденную анатомическую патологию, при которой размеры органа достаточно уменьшены. Несмотря на изменение в размере, пораженная гипоплазией почка, в большинстве случаев, не имеет отличий от здорового органа, и полностью выполняет все необходимые функции для нормальной деятельности организма человека. В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ-10) 10-го пересмотра, данная болезнь обозначается Q 60.5.

Симптоматика заболевания

В случае одностороннего поражения, правильно функционирующий орган компенсирует функции аномальной почки. При этом симптомов может и не быть, однако следует иметь в виду, что больной, у которого всего лишь одна здоровая почка, должен соблюдать осторожность, так как при развитии любой инфекции вполне вероятно наступление довольно неблагоприятных последствий для здоровой почки и организма в целом.

У пациента с диагнозом гипоплазия почки есть большая вероятность появления такого заболевания, как пиелонефрит – процесса воспаления из-за структурных дефектов, которые способствуют поражению почечных тканей патогенной микрофлорой.

В данной ситуации пациент испытывает часть свойственных для пиелонефрита симптомов, таких как:

• озноб всего тела;
• повышенная температура;
• сильные поясничные боли;
• различные трудности при мочеиспускании.

При осложнении пиелонефритами в уменьшенном внутреннем органе, соединительная ткань замещает здоровые почечные ткани, которые со временем отмирают. Все это способствует снижению массы почки и ее сморщиванию, а вслед за тем, полной утрате функционала. К тому же, ко всем выше обозначенным последствиям добавятся и повышенное кровяное давление в силу того, что артерии постепенно сдавливаются.

В случае двусторонней гипоплазии или в ситуации, когда один из органов уменьшен, а второй подвержен иной патологии, признаки заболевания данного парного органа будут видны уже с самого рождения ребенка. Зачастую, при таком заболевании симптоматика весьма выражена и врачи к ней относят:

• периодическую диарею;
• появление отечности конечностей;
• бледность кожных покровов;
• хроническую недостаточность в почках;
• искривление ног;
• образование лысин;
• довольно частое вздутие живота;
• частые приступы тошноты и позывы к рвоте.

В случаях двусторонней гипоплазии у малышей до года, прогноз для дальнейшей жизни, чаще всего, является неутешительным в силу того, что трансплантация и лечение в таком возрасте вызывают весьма большие трудности. В случаях довольно быстрого появления почечной недостаточности велика вероятность наступления летального исхода.

Гипоплазия левой почки обладает более явной симптоматикой в силу того, что она располагается немного выше, нежели правый орган. Слишком частые ноющие поясничные боли являются ключевым признаком, который указывает на возможное недоразвитие левой почки. В случаях, когда правая почка полностью справляется со своей работой и не дает сбоев, человек проживет всю свою жизнь с аномалией и даже не иметь представления о ее наличии. Однако последствия, различного рода травмы, общее переохлаждение организма или любое инфекционное заболевание способны вызвать пиелонефрит, увеличить кровяное давление и существенно ухудшить функционал здорового органа. Специалисты считают, что именно мальчики и мужчины, чаще всего, страдают от уменьшенной левой почки, как врожденной патологии.

Патология правой почки

Считается, что гипоплазия правой почки не имеет принципиальных отличий от гипоплазии левой почки. Уменьшенный размер правой почки указывает на определенную гипертрофированность левого парного органа, который выполняет свои функции с большой нагрузкой. Иногда почка справа, может располагаться немного ниже левой, так как периодически находится в контакте с печенью – весьма объемным органом, расположенным с правой стороны.

Замечено, что уменьшенная правая почка наиболее часто диагностируется у лиц женского пола, что, в свою очередь, обуславливается особенностями строения женского тела. При условии полноценной и эффективной деятельности левой почки, гипоплазия правой, зачастую, не требует специфичной медицинской терапии. Не стоит забывать, что при патологии одного из парных органов, здоровый необходимо беречь для того, чтобы не допустить различного рода осложнений.

Разновидности заболевания

Врачи выделяют несколько форм почечной гипоплазии:

1. Обыкновенную нормонефротическую, при заболевании которой, количество чашечек уменьшается, а внутреннее строение органа не изменяется;
2. осложненную дисплазию, характеризующуюся отклонениями в структурном развитии;
3. олигомеганефротическую гипоплазию, которую диагностируют при снижении массы внутреннего органа и уменьшении количества почечных долек и почечных клубочков.

Патологию у новорожденного малыша могут не обнаружить на протяжении длительного периода времени, притом, что его маленькие органы нормально функционируют.

У новорожденных

В случаях ухудшения в работе как здоровой, так и больной почке, довольно быстро развивается такая патология, как почечная недостаточность, которая приводит к летальному исходу.

У детей более старшего возраста

Неудовлетворительные результаты анализов мочи у детей старшего возраста, сделанные своевременно, помогут выявить первопричину осложнений недуга. В случае ухудшения кровоснабжения развивается артериальная гипертензия, способная вызвать воспаление.

У беременных женщин

При обнаружении асимметрии размеров почек у беременной женщины, а также при отсутствии гипертензии и различного рода воспалений, развитие плода будет полноценным, при условии постоянного наблюдения у гинеколога и уролога. В случае заболевания пиелонефритом до беременности, будущей маме назначается лечение. При обострении заболевания уже во время беременности, врачи рекомендуют искусственное прерывание из-за большой опасности для жизни женщины.

Причины появление патологии

Главной причиной приостановки полноценного развития почек внутриутробно считают нездоровый образ жизни будущей матери (употребление алкоголя или наркотических веществ, курение, злоупотребление лекарствами), а также наличие таких заболеваний, как внутриутробный пиелонефрит, гипогенез, и неправильное расположение плода.

Диагностика и лечение

Чтобы достоверно выявить причины появившихся симптомов у ребенка, чтобы понять, чем обусловлено уменьшение почечной капсулы, нужно осуществить такие диагностические процедуры, как ультразвуковое исследование мочеполовой системы, ангиографию и ретроградную пиелографию почек.

Эффективность лечения зависит от формы и тяжести протекания заболевания.

В ситуациях, когда полноценная почка выполняет функции за два органа, а осложнений не наблюдается, дальнейшее развитие гипоплазии подавляют соблюдением специальной диеты и должным режимом потребления воды.

Врачи назначают пациенту лечебную физкультуру, а также дают рекомендации к ведению здорового образа жизни. В профилактических целях возникновения и развития пиелонефрита, пациенту назначают медикаментозное лечение, суть которого подавить инфекцию.

При образовании таких осложнений, как хроническая гипертензия или пиелонефрит, хирурги удаляют пораженный внутренний орган. Довольно часто, уже после удаления почки, больному назначается гемодиализ. При данной процедуре пациента подключают к специальному аппарату, который осуществляет функцию почек – очищает токсины из крови, при этом сам цикл очистки крови следует делать несколько раз в год. Также гемодиализ необходим в тех случаях, когда уменьшены сразу две почки. В ситуациях, когда наблюдается двусторонняя гипоплазия, осложненная почечной недостаточностью, самым эффективным методом лечения будет трансплантация.

При наличии гипоплазии одной почки, а при этом здоровый орган полностью справляется с очистительной функцией в организме, прогноз является весьма благоприятным. Правильная и своевременная терапия будет способствовать довольно продолжительной жизни. Однако если у пациента диагностировано двустороннее поражение бобовидного органа и при наличии разного рода осложнений, только трансплантация позволит избежать летального исхода.