Гипоплазия правой почки у ребенка инвалидность

Что такое гипоплазия почки

Гипоплазия почки — это врожденная патология, характерной особенностью которой является недоразвитое строение органа. Частота возникновения – от 0,09 до 0,16% случаев. Пораженный орган функционирует, но уменьшен в размерах и отличается сниженным на 50 % количеством почечных клеток – нефронов. В разрезе гипоплазированный орган имеет свойственные здоровой почечной ткани мозговые и корковые структуры и тонкостенную артерию.

Порок развития обеих почек встречается достаточно редко. Пациенты, страдающие подобным недугом, имеют тяжелую артериальную гипертензию и в большинстве случаев не доживают до совершеннолетия. Чаще всего диагностируют одностороннюю патологию. Врожденная аномалия обнаруживается как у мужчин, так и у женщин, причем представители сильной половины страдают гипоплазией в 2 раза чаще, чем девушки.

Выделяют несколько форм почечной гипоплазии:

1. Простую нормонефротическую. Этот вид отклонения характеризуется неизмененным внутренним строением бобовидного органа и незначительным сокращением количества чашечек;
2. Сочетаемую с уменьшением числа клубочков, почечных долек и общим недобором массы органа (олигомеганефротическая гипоплазия). Пытаясь компенсировать недостающее количество структур, клубочки увеличиваются в размере. Кроме того, наблюдается расширение канальцев, утолщение сосудистых стенок и разрастание соединительной ткани внутри органа;
3. Осложненную дисплазией – нарушением структурного развития почки.

Почему происходит неполноценное развитие почек?

Основные причины почечной гипоплазии кроются в дисбалансе внутриутробного развития плода. Гипоплазия – не единственное генетическое заболевание почек, которое встречается у человека. Случается, что у пациента диагностируют тазовую дистопию или недостаточное развитие надпочечников.

На формирование органа в пренатальный период оказывают влияние не только внутренние, но и внешние факторы. У некоторых людей почка не может полноценно развиваться и достигнуть нужного размера из-за генетической предрасположенности. В этом случае нарушенное кровоснабжение недостаточно развитых мельчайших бластемных узлов препятствует формированию канальцев и гломерул органа, результатом чего становится гипоплазия.

Влияние следующих внешних факторов на организм будущей мамы чревато недоразвитием почки у новорожденного:

• травмы живота в период вынашивания;
• воздействие высокой температуры на материнский организм;
• хронический алкоголизм родителей;
• курение;
• облучение ионизирующими частицами.

Распространено мнение, что недостаточно развитый правый орган чаще диагностируют у женщин. Считается, что такое отклонение – следствие особенностей анатомического строения тела женщины

Неполноценные почки у младенцев и детей старшего возраста

Врожденное нарушение диагностируется как у взрослых людей, так и у детей. Гипоплазия почки у ребенка в половине случаев сопровождается другими отклонениями в развитии:

• удвоением второго, относительно здорового бобовидного органа;
• расположением яичек вне мошонки;
• гипоспадией (неправильным положением) мочеиспускательного канала – уретры;
• сужением почечной артерии;
• экстрофией (выворотом) мочевого пузыря.

Около 30% всех врожденных пороков пренатального развития плода приходится на почечную дисплазию. Ее клинические признаки разнообразны:

• возникновение диареи и рвоты;
• симптомы рахита;
• общая интоксикация организма;
• длительное повышение температуры тела от 37 до 38 °C;
• отставание в развитии.

Чаще всего аномалию развития обнаруживают не у новорожденных детей, а у малышей более старшего возраста. Нередко дисплазию выявляют при оформлении ребенка в детский сад или школу, иногда это происходит во время обследования, которое проводится по поводу иного, не связанного с почками заболевания.

Клинические проявления, которыми может сопровождаться почечная гипоплазия у маленьких пациентов:

• отек конечностей и туловища;
• регулярное появление крови или гноя в моче;
• расположение яичек вне мошонки у мальчиков;
• стойкое повышение АД и головные боли;
• одутловатость лица (особенно в области вокруг глаз);
• характерный для нефротического синдрома отек клетчатки и межмышечной ткани;
• бледность и сухость кожного покрова;
• появление землистого оттенка кожи.

На отклонения в функционировании почек ребенка указывают и другие проявления:

• судороги;
• неутолимая жажда;
• апатия и слабость;
• не соответствующее возрасту физическое развитие;
• болезненное мочеиспускание и ночное недержание мочи;
• приступы гипертонии;
• изменение оттенка и консистенции урины;
• поясничная боль или неприятные ощущения внизу живота;
• отек конечностей и лица;
• задержка выделения урины (дизурия);
• большой объем суточного количества мочи (полиурия);
• частое мочеиспускание небольшими порциями.

Если гипоплазия поражает не более 3-х сегментов почки, младенец в большинстве случаев оказывается жизнеспособным, но сталкивается с развитием стойкой гипертензии

Чем отличается порок развития правой и левой почки

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от особенностей врожденного порока левого бобовидного органа. Анатомическая специфика правой почки такова, что нормальное положение этого бобовидного органа – слегка ниже левой почки. В клиническом и функциональном смысле аномалии развития обоих парных органов имеют одинаковые признаки. Обнаружить, что правая почка развита не полностью, специалист может еще на этапе внутриутробного развития плода или во время первичного осмотра новорожденного.

Достаточно трудно дифференцировать гипоплазированную почку, т. к. при проведении эхографии пораженный орган напоминает дисплазированный (сморщенный). У некоторых пациентов бывает двусторонняя дисплазия бобовидного органа, которую характеризует неправильное развитие составляющей почки эпителиальной ткани.

В том случае, если физиологическое отклонение дополняется локализованной в мочевыделительной системе инфекцией, нефропатией или мочевым рефлюксом, требуется адекватный терапевтический курс по устранению этих заболеваний. Чтобы избежать иных осложнений, левую почку, берущую на себя функции обоих органов, следует тщательно беречь: избегать переохлаждения организма, инфекции и вирусов. Чтобы качество жизни с одной полноценно функционирующей почкой не ухудшилось, следует придерживаться здорового образа жизни: разнообразно питаться, избегать употребления спиртных напитков, курения и т. д.

Концентрационная способность бобовидного органа при односторонней гипоплазии достаточно низкая, однако во время биохимического исследования показатели крови не выходят за границы нормы

Гипоплазия левой почки гораздо чаще сопровождается выраженными клиническими симптомами. Это обусловлено особенностями анатомического расположения левого парного органа. Почка, находящаяся напротив правой, в норме локализуется чуть выше второго бобовидного органа.

Уменьшение размера левой почки, при условии, что правый орган здоров и функционирует за двоих, не требует специального лечения. Больному рекомендуются профилактические осмотры и консультации специалиста. Кроме того, человек, имеющий врожденное почечное отклонение, должен регулярно делать ультразвуковое исследование и сдавать на анализ кровь.

Не стоит пренебрегать обследованиями и визитами к врачу, если генетическая патология не проявляется болезненными симптомами. Отсутствие проявлений не является гарантией того, что травмирование или переохлаждение почки не обернется острым пиелонефритом, стойкой артериальной гипертензией или снижением функциональной способности полноценного бобовидного органа.

Врожденное двустороннее поражение почек имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющей массе случаев жизнь пациентов, страдающих гипоплазией обоих органов, заканчивается летальным исходом, т. к. недостаточно развитые почки не могут функционировать в полной мере и не подлежат пересадке. При выраженном поражении обоих органов пациент, будучи ребенком, погибает от сердечной недостаточности или отравлении веществами, которые не выводятся из организма ввиду недостаточной функции почек.

Есть мнение, что гипоплазия левой почки – недуг, который чаще поражает мужской организм. Однако не существует точных статистических данных, подтверждающих это предположение

Какие симптомы характеризуют патологию

Одностороннее поражение бобовидного органа чаще всего не проявляется себя какими-либо симптомами. В большинстве случаев отклонение диагностируют в ходе комплексного обследования организма или у пациентов, которые обратились к врачу с жалобами на иное заболевание.

Если солитарный (единственный, относительно здоровый) бобовидный орган полноценно функционирует, дисплазированная почка может никак не проявлять себя в течение всей жизни. Если здоровая пара уменьшенного в размерах органа не полностью справляется с выделительной функцией, больная почка может воспалиться, кроме того, нередки случаи ее поражения пиелонефритом.

Достаточно часто стойкая артериальная гипертензия в детском возрасте – основной показатель проблем с почками. Нефропатическая гипертензия хронического характера нередко становится показанием для проведения нефрэктомии – операции по полному удалению органа. Это бывает необходимо в том случае, если ренинзависимый вид патологии не реагирует на медикаментозную терапию и может переродиться в злокачественное новообразование.

Неприятные ощущения, сопровождающие гипоплазию органа, могут проявляться в виде поясничных или почечных болей

Диагностика и лечение гипоплазии

Для выявления аномалии развития почек используются визуализирующие методики:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенография;
• МСКТ;
• МРТ.

Также целесообразно сделать общий анализ мочи и провести бактериоскопическое исследование ее осадка.

Врожденное отклонение не поддается полному излечению, однако это не значит, что пациент не проживет долгое время или будет страдать серьезными сопутствующими болезнями. В том случае, если выделительная функция бобовидного органа сохранена не менее, чем на 30%, пациенту назначают консервативную терапию. Лечение патологии может подобрать нефролог или уролог, опираясь на результаты обследований.

Обычно больному гипоплазией прописывают снижающие кровяное давление медикаменты, уросептики, антибиотики и другие препараты. При отсутствии положительной динамики лечения и наличии одной здоровой почки гипоплазированную удаляют. Такая операция называется нефрэктомией.

Развитие хронической почечной недостаточности — показание для проведения гемодиализа с помощью аппарата «искусственная почка». В некоторых случаях требуется трансплантация органа

Вопросы, актуальные для людей, имеющих неполноценные почки

Мужчин, имеющих уменьшенную в размерах почку, а также умеренное нарушение мочевыделительной функции, не берут в армию. Призывник, страдающий осложненной аномалией развития почек, освобождается от срочной службы, т. к. попадает под категорию «ограниченно годен». Молодой человек зачисляется в запас и получает военный билет.

Если в организме полноценно функционирует один бобовидный орган, любая почечная патология не является показанием для того, чтобы у пациента была установлена инвалидность. В амбулаторной карточке такое отклонение должно сопровождаться пометкой о выраженности хронической почечной недостаточности (при наличии таковой). Девушки, имеющие гипоплазированную почку, должны знать, что, планируя материнство, нужно предварительно проконсультироваться с урологом и пройти комплексное обследование организма.

В течение всей беременности консультировать будущую маму должен не только гинеколог, но и квалифицированный уролог

Одностороннее поражение органа не является противопоказанием к вынашиванию малыша, однако следует понимать, что при этом должен полноценно функционировать второй парный орган. Женщинам, столкнувшимся с признаками почечной недостаточности, беременность противопоказана, т. к. вынашивание плода в этом случае может закончиться гибелью потенциальной мамы. Кроме того, рождение здорового ребенка при сопутствующих аномалии осложнениях не представляется возможным.

Резюме

Диагноз «врожденная дисплазия почки» – не приговор. Многие пациенты живут до глубокой старости, причем качество их жизни нисколько не ухудшается. Главное правило – беречь собственный организм и придерживаться здорового образа жизни.

Симптомы почечной гипоплазии и ее лечение

Гипоплазия почки относится к анатомическим врожденным аномалиям и развивается в период эмбриогенеза плода. Она характеризуется тем, что одна из почек недоразвита по сравнению со второй.

Такая особенность не влияет на функциональность почек, лишь на размеры и строение почечных тканей – количество клеток в них уменьшено.

Уменьшенный орган способен полностью исполнять свои функции.

Причины

Патология развивается во время формирования плода, а причины ее классифицируют на внешние и внутренние.

Аномалия и внешние причины:

• алкоголь и его губительное влияние на развитие эмбриона, курение;
• поражение, ушиб или травма брюшной зоны;
• длительное пребывание в условиях интенсивного влияния ультрафиолетовых лучей;
• тяжелые инфекционные заболевания, перенесенные женщиной при беременности;
• долгосрочная маточная компрессия, связанная с токсикозом;
• облучение ионизирующими лучами;
• влияние большинства медикаментозных средств.

Внутренние:

• недостаточное развитие метанефрогенной бластемы, приводящее к уменьшению формирования почечных тканей;
• маловодие;
• недоразвитие структур вследствие закупорки почечных вен тромбами;
• гипогенез, связанный с генетической предрасположенностью;
• сахарный диабет;
• аномалии печени, грозящие интоксикацией организма.

Эти причины имеют прямую связь с гипоплазией почек. Они вызывают остановку развития системы почечных каналов и гломерул, из-за чего орган имеет уменьшенную форму при нормальном функционировании.

Симптоматика

Симптомы болезни могут не проявляться всю жизнь при условии, что второй орган, который несет двойную нагрузку, работает исправно. Если по каким-то причинам почка отказывается функционировать, могут возникнуть первичные явления, говорящие о врожденной аномалии и ее динамичном прогрессировании.

Основные клинические проявления гипоплазии почек:

• повышенная температура;
• диарея, носящая постоянный характер;
• обострение хронических патологий почек;
• тошнота и рвота;
• артериальная гипертензия.

Описанная симптоматика ознаменована снижением суточного диуреза, дистрофией паренхимы почки, пузырно-мочевой атонией, уменьшением выработки урины и кистозной дисплазией. Симптоматика выражается ярче, если недоразвитый орган пострадал от пиелонефрита.

Протекание заболевания у ребенка и новорожденного

У новорожденных гипоплазию можно заподозрить, если есть симптомы рахита. У ребенка размягчается костная ткань, появляется искривление конечностей. Нередко о болезни говорит отсутствие рефлексов опорного, защитного характера и Галанта. Кроме того, малыша мучают бесконтрольная рвота, остановить которую невозможно, и общее плохое самочувствие.

Если родители замечают подобные проявления у малыша, необходимо немедленно обратиться к специалисту и проконсультироваться по поводу диагностики и лечения недуга.

Гипоплазия почки у ребенка нарушает адекватную работу головного мозга, начинается длительная пауза в психическом и физическом развитии, это обычно сопровождается расстройствами личностного и эмоционального характера. В первый год жизни заболевание может не проявлять себя.

При прогрессировании патологии появляются осложнения:

• гематурия (кровь в урине) и пиурия (гной в моче);
• постоянная жажда;
• боли при мочеиспускании, внизу живота или в поясничной зоне;
• отеки тканей межмышечной клетчатки и нефротический синдром;
• отеки лица, ног, туловища.

Распространенными осложнениями являются головная боль, сухость кожи, бледно-серый оттенок лица, изменение состава урины и ее цвета, крипторхизм (у мальчиков), задержка мочи, ее выведение малыми порциями или наоборот. Из-за давно прогрессирующих патологий может проявляться судорожный синдром и систематическое увеличение артериального давления, что свидетельствует о пиелонефрите.

Различия гипоплазии правой и левой почки

Особых отличий гипоплазия правой почки и гипоплазия левой почки не имеют. Больной может жить всю жизнь с уменьшенной почкой и не знать об этом при условии, что здоровый орган (солитарная почка), берет на себя двойную работу (компенсаторная функция), из-за чего и увеличивается в размерах.

Если иммунитет не понижен, фильтры почек работают исправно, урина циркулирует по мочевыводящим каналам без препятствий (конкременты, песок) и не застаивается, все, что требуется для поддержания почек, — это комплекс терапевтических мер.

Но не следует забывать о профилактике! Нельзя допускать инфекций, в частности, пиелонефрита, травм, гипертензии.

Если единственный работающий орган не справляется со своими функциями из-за нефроптоза или пиелонефрита, больному назначают гемодиализ.

Классификация форм гипоплазии

В нефрологии гипоплазию разделяют на три формы:

• дисплазия при гипоплазии – это аномалии почек, сопровождающиеся неправильным развитием их тканей;
• простая почечная гипоплазия — недоформирование чашечек и нефронов, из которых состоят ткани почек;
• гипоплазия почек в связи с олигонефронией – двусторонняя форма с малым числом нефронов и клубочков, расширением канальцев и утолщением соединительных тканей.

Самой распространенной формой недуга является вторая.

Диагностика

Диагностику проводят для определения размера почек и метода их лечения: терапевтического или оперативного. В большинстве случаев производятся такие обследования:

• исследование ультразвуком и контрастная ангиография;
• обследование радиоизотопами — тест, во время которого вводится радиоактивное вещество внутривенно;
• урография;
• МРТ;
• ретроградная уретеропиелография — введение контрастирующего вещества в каналы мочеточника.

Диагностика в дифференциальной форме — метод исключения неподходящих болезней по их симптоматике или иным факторам. Он позволяет наиболее точно подойти к вопросу лечения. Биопсия в этом случае не выявляет проблему.

Виды лечения

Лечение зависит от вида недуга и функциональности органа. Если заболевание никак не проявляет себя, терапия может не понадобиться, поскольку орган способен функционировать нормально (у детей формирование почек завершается к 1,5 годам).

При осложнениях или когда у ребенка обнаруживается недуг в двусторонней форме, принимаются меры для корректировки водного баланса, чтобы насытить организм недостающими веществами и очистить от шлаков. Эффективной является лечебная диета с исключением соли и умеренным потреблением животных белков.

Болезнь в двусторонней форме у детей может привести к недостаточности почек с последующим летальным исходом, так как удаление органов возможно только у взрослых.

Если обе почки утрачивают свою функциональность и более не могут очищать организм, больному назначают гемодиализ, а при тяжелых осложнениях и полном отказе осуществляют нефрэктомию с последующей пересадкой здорового донорского органа.

Специальное лечение гипоплазии отсутствует, так как исход заболевания решается хирургическим радикальным методом.

Матерям следует вести здоровый образ жизни при беременности, чтобы не навредить плоду во время его формирования, отказаться от вредных привычек, питаться правильно, регулярно проходить обследования. Это важно, так как все действия матери отражаются на новорожденном.

Из-за того что симптомы протекают незаметно на начальных этапах, заболевание легко может эволюционировать, переходя в более сложные формы. По этой причине нельзя забывать о систематичном обследовании организма, в частности, почек.

В последнее время урологические аномалии встречаются намного чаще, особенно у младенцев — около 30% врожденных отклонений приходятся на гипоплазию почек. Если обнаружить заболевание на ранних стадиях и при условии, что у пациента нет иных отклонений, кроме гипоплазии, можно контролировать недуг, исполняя необходимые предписания врача, и жить полноценной жизнью. Нередко течение болезни настолько незаметно, что больной не знает о такой особенности своего организма.