Гломерулонефрит клинические рекомендации 2016

Гломерулонефрит с преобладанием нефротического синдрома

Гломерулонефрит – группа заболеваний, которые выражаются преимущественным поражением клубочкового аппарата почек. Эта патология воспалительного характера и проявляется по-разному. Гломерулонефрит сопровождается изолированным мочевым, нефритическим или нефротическим синдромами. Быстро прогрессирует и может перейти в нефросклероз или хроническую почечную недостаточность. Чаще всего им болеют дети младшего школьного возраста и взрослые мужчины.

На долю гломерулонефрита с нефротическим синдромом приходится около 20% всех случаев заболевания гломерулонефритом. При назначении терапии врач должен особое внимание уделить режиму питания. Разработана специальная диета при нефротическом синдроме.

Причины развития

Наиболее распространенной причиной возникновения острого аутоиммунного поражения клубочков почек считается β-гемолитический стрептококк группы А. Но эти бактерии не влияют непосредственно на базальную мембрану клубочков. Все дело в реакции антиген-антитело и образовании циклических иммунных комплексов.

При попадании стрептококковой инфекции в организм активируются защитные механизмы. Клетки иммунного ответа начинают вырабатывать антитела, которые связываются с антигеном и образуют циклические иммунные комплексы (ЦИК). Последние оседают на клубочковой мембране, поражение которой приводит к повышению проницаемости и формированию воспалительного очага. Вследствие этого развивается нефротический синдром, при котором белки крови выводятся в большом количестве.

Не только стрептококковая инфекция вызывает нарушение работы почек. На это способны герпес-вирусы (простой герпес, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус), стафилококки, энтерококки, гепатита В и многие другие.

К прочим факторам возникновения гломерулонефрита относятся лекарственные препараты, обладающие потенциальным нефротоксическим действием. Это значит, что некоторые антибиотики (аминогликозиды, сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства могут провоцировать развитие острого гломерулонефрита. Большое значение в возникновении лекарственной формы болезни играет индивидуальная чувствительность к препаратам, наличие сопутствующих патологий почек или других органов.

Гломерулонефрит у детей с нефротическим синдромом иногда возникает после перенесенных детских инфекций, ангины, тонзиллитов и при наличии врожденных аномалий мочевыделительной системы.

Нефротический синдром при хроническом гломерулонефрите чаще развивается при недостаточном или несвоевременном лечении инфекционных заболеваний почек.

Классификация

По нозологиям выделяют первичный (этиология неизвестна) и вторичный гломерулонефриты. На долю первого приходится около 80% всех случаев. Если врач может точно выявить причину болезни, то можно говорить о развитии вторичного гломерулонефрита.

По типу течения выделяют:

1. Острый: длительность состояния до 3 месяцев.
2. Подострый – от 3 месяцев до 1 года.
3. Хронический – болезнь прогрессирует больше года и есть вероятность развития почечной недостаточности.

Клинические проявления

Начало у острого и хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом как правило разное. Отличается и клиническая картина. Но во всех случаях присутствуют изменения в моче, гипертензивный и отечный синдромы.

Острый гломерулонефрит начинается с резкого повышения температуры и слабости. Пациент жалуется на выраженные симптомы интоксикации: головокружение, тошноту, потерю аппетита, бледность кожи. Нефротический синдром характеризуется наличием отеков, повышением артериального давления и определенными изменениями в моче. При остром гломерулонефрите данный синдром считается первичным.

Повышение артериального давления происходит из-за нарушения баланса вазоактивных веществ (ренина, ангиотензина), которые вырабатываются в паренхиме почек. Увеличение выработки ренина влияет на сосудистую стенку, вызывая спазм. Это, в свою очередь, приводит к значительному повышению артериального давления. Для детей это состояние не характерно.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита не имеет такого бурного начала. Его симптоматика более разнообразна и соответствует форме, стадии заболевания и степени повреждения почек. Очень опасна хронизация процесса у детей.

Отеки

Внепочечные изменения (отёки, гипертензия) возникают постепенно. Вначале пациент отмечает появление небольших отеков на лице и только по утрам, но затем они прогрессируют вплоть до анасарки и внутриполостных проявлений. Человек, страдающий нефротической формой гломерулонефрита, имеет характерный внешний вид, который и позволит врачу заподозрить развитие патологии. Такие люди бледные, лицо отекшее, одутловатое. Кожа на месте отеков холодная на ощупь, наблюдаются нарушения трофики (сухость, шелушение).

Необходимо помнить, что у детей отеки появляются спонтанно и уже в самом начале сильно выражены. Они могут быть несимметричными, но чаще имеют генерализованный характер (распространяются по всему организму).

Выход жидкости из кровяного русла объясняется повышением выведения белка вместе с мочой. Определенное количество белков в плазме крови поддерживают оптимальное коллоидно-осмотическое давление. Если их численность заметно уменьшается, то давление, соответственно, падает. Активируется компенсаторный механизм, в основе которого лежит поддержание онкотического давления. Жидкость переходит в межклеточное пространство для восстановления процессов.

При прогрессировании заболевания с нефротическим синдромом отеки увеличиваются. Они уже локализуются не только на верхней половине туловища. Отекают поясничная область, ноги по всей длине. В очень запущенных случаях на нижних конечностях могут образовываться трещины с вытеканием серозной жидкости.

Не менее опасны внутриполостные отеки. Лишняя жидкость накапливается в брюшной, плевральной и сердечной полостях, нарушая работу жизненно важных органов. У детей на фоне асцита может развиваться абдоминальный болевой синдром.

Диагностические мероприятия

Определение нефротического синдрома не вызывает больших трудностей. Основным критерием являются характерные изменения состава мочи.

При проведении общего анализа выявляется:

• массивная протеинурия (от 3 г/сут и выше);
• основную часть белковых фракций составляет альбумин;
• уменьшается выделение суточного количества мочи за счет формирования отеков;
• плотность урины повышается, из-за увеличения потери белка;
• под микроскопом обнаруживаются гиалиновые цилиндры;
• благодаря высокой проницаемости клубочковых мембран в моче можно увидеть измененные эритроциты.
• эритроцитурия характерна для смешанного нефротического синдрома, который также сопровождается артериальной гипертензией.

При нефротической форме острого и хронического гломерулонефрита проводится оценка работы почек для выявления почечной недостаточности. Сигналом к этому является уменьшение количества отделяемой мочи. Необходимо определить скорость клубочковой фильтрации креатинина.

В общем анализе крови при нефротическом синдроме обнаруживается резкое увеличение СОЭ (выше 30 мм/час). Более показательными являются данные биохимического анализа. Для нефротического синдрома характерным будет уменьшение белковых фракций, а именно альбумина (общий белок – менее 60 г/л, альбумин – менее 40 г/л ). Нарастает уровень липидов и холестерина. Нарушается электролитный баланс крови: калий в большом количестве выводится с мочой, а натрий задерживается.

В качестве дополнительных методов исследования назначают проведение УЗИ почек и почечных сосудов. Для выяснения точной причины развития нефротического синдрома назначают тонкоигольную биопсию поврежденного органа. Чтобы исключить врожденную патологию мочевыводящей системы применяется экскреторная урография с внутривенным введением контраста.

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при остром и хроническом гломерулонефрите проводится с амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, коллагеновой нефропатией и миеломной болезнью почек.

Методы терапии

Лечение гломерулонефрита с нефротическим синдромом проводится в стационаре под наблюдением врача. В профильных больницах терапию назначает нефролог. Детей госпитализируют в нефрологическое отделение педиатрии. Пациент должен строго соблюдать постельный режим и назначенную диету.

Лечебное питание направлено на:

1. Увеличение суточного потребления белка. Рацион необходимо подбирать так, чтобы организм получал около 1,4 г белка на 1 килограмм веса с учетом потери его с мочой. Животные белки от этого количества составляют 2/3. Пациентам при диете № 7 В рекомендуется употреблять в пищу творог, яичные белки, нежирные сорта мяса или рыбы. Если снижается функция почек, то уменьшается количество потребляемого белка.
2. Диета предполагает уменьшение потребления жиров. Это связано с повышением общего холестерина и триглицеридов в крови. В среднем суточная норма жиров составляет около 80 г, из них 35% приходится на растительные.
3. Диета предусматривает резкое ограничение поваренной соли. Всю еду готовят без ее добавления. Противопоказано употребление соленых соусов, маринадов.
4. С продуктами можно восстановить недостающий калий. Лечебная диета включает в себя большое количество овощей и фруктов. Пациенту рекомендуют есть мед, картофель, бобовые, бананы, зелень.
5. Несмотря на отеки, количество потребляемой жидкости ограничивают незначительно. Суточная норма составляет около 1 литра. У детей рассчитывается в зависимости от веса. Но врач должен следить за соотношением поглощаемой и выделяемой жидкости.

При лечебной диете запрещается употреблять в пищу свежий хлеб, мясные, грибные бульоны, жирные сорта мяса и субпродукты, острые и соленые виды сыра, копчености. Нельзя есть шоколад и кремовые кондитерские изделия. Щадящий температурный режим необязателен. Лечебная диета назначается до наступления полной ремиссии.

Консервативное лечение

В первую очередь необходимо назначение патогенетической терапии. В качестве иммуносупессоров применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, а также селективные иммунодепрессанты.

Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон) считаются препаратами выбора. Они предотвращают поступление иммунных комплексов в воспалительный очаг. В начале лечения нефротической формы гломерулонефрит назначаются большие дозы преднизолона, постепенно их снижая. Это называется пульс-терапией. Перед началом лечения врач должен предупредить пациента о развитии возможных побочных эффектов. К ним относятся изменение аппетита, депривация сна, повышение давления, возникновение стероидного диабета и другие. С большой осторожностью необходимо применять эти препараты у детей.

Для уменьшения отеков назначаются диуретики. Преимущество отдается калийсберегающим. При нефротическом синдроме в редких случаях проводят форсированный диурез с помощью мочегонных препаратов для резкого уменьшения отеков. Назначение диуретиков происходит под контролем уровня натрия и калия в крови.

Все медикаментозное лечение проводится на фоне соблюдения диеты, постельного режима и мониторирования основных показателей.

Прогноз и возможные осложнения

При остром и хроническом гломерулонефрите, которые сопровождаются возникновением нефротического синдрома, необходимо учитывать возможность появления осложнений.

При выраженных отеках возрастает вероятность развития пневмонии или пневмонита. Если у пациентов образуются трещинки в области выраженных отёков, то их необходимо тщательно обрабатывать во избежание присоединения инфекции.

Наиболее грозным осложнением является нефротический криз. Он сопровождается выраженным болевым синдромом и падением артериального давления. У детей и взрослых необходимо опасаться формирования хронической почечной недостаточности при гломерулонефрите с нефротическим синдромом.

При своевременном обращении, соблюдения всех врачебных рекомендации и диеты прогноз благоприятный.

Последствия сращения почек

Насколько активным не было бы вмешательство современной медицины в профилактику развития врожденных аномалий и нарушений внутриутробного развития, они все равно присутствуют в перинатальной и послеродовой педиатрической практике. Причины появления врожденных аномалий еще недостаточно изучены, но наиболее часто встречаются эндогенные и экзогенные факторы, например неправильное функциональное и анатомическое развитие почек. Являясь наиболее важным органом человека, почки активно влияют на состояние здоровья и жизнедеятельность. Из всех встречающихся изменений в мочеполовой системе наиболее частым можно назвать сращение почек в области полюсов. Это нарушение встречается у детей, мамы которых страдают пристрастием к вредным привычкам (наркотики, алкоголь и курение в наибольшей степени влияют на развитие органов плода в аномальном направлении).

Кроме этого, значительный рост проблем с почками, в частности их сращение, наблюдается у людей, проживающих и работающих в непосредственной близости от предприятий химической промышленности, компаний по переработке радиоактивных отходов и отходов металлургии.

В данном контексте стоит вспомнить, что мочевыделительная система выполняет функцию очистки крови. Благодаря фильтрации через паренхиматозную ткань, кровь, поступающая через почечную вену, очищается от присутствующих в ней отравляющих веществ, токсинов, болезнетворных микроорганизмов и продуктов их активной жизнедеятельности. Именно поэтому аномальные явления в развитии почечного аппарата могут в значительной мере повлиять на основные функции организма. Его очистка в достаточной мере позволяет обеспечить все главные функции: кроветворение, деятельность сердца и сосудов, нормальную работу гормональной системы, желудочно-кишечного тракта и, самое главное, – воспроизведение будущего поколения.

Причины возникновения аномалии сращения почек

Причины могут быть разными. В большинстве случаев этиология этих врожденных отклонений не выявлена и до сих пор остается тайной. Многие светила медицины соглашаются с тем, что причинами становятся изменения окружающей среды и появление отравляющих веществ – таких, как выбросы производства, попадающие в воду. Нарушение кислотно-щелочного баланса во многом определяет дестабилизирующие явления в обмене веществ. Это может проявляться в самых различных областях – от нарушений в работе почечного аппарата до его изменений. Сращения почек бывают следующих видов:

• наиболее распространенный тип – L-образная почка, возникающая как следствие сращения нижнего полюса одной из почек с верхним полюсом другой, или с поперечным расположением одного из органов.
• самый безболезненный вариант – S-образные почки, образующиеся как соединение нижнего полюса одной и верхнего полюса другой с наиболее частым соотношением в вертикальном расположении.
  Оба варианта сращения можно по праву считать односторонне сращенными почками.
• обоюдное сращение почечной структуры, в котором выделяют два вида – симметричное или асимметричное. В первом случае образуется сращение двумя нижними полюсами, во втором – верхними. Образуется подковообразная почка. Когда сращение происходит всей внутренней плоскостью, то при диагностировании выявляют такие аномалии, как галетообразная почка, или более серьезный вариант – комкообразная.

Насколько бы серьезным не было врожденное нарушение (сращение почек), до определенного времени его симптомы могут быть неяркими и проявляться исключительно как соматические признаки.

Симптоматика сращения почек. Диагностика их аномального развития

Клинические признаки могут напоминать различные соматические явления. Например, тянущие боли в области поясницы и тяжесть внизу живота при таком явлении, как галетообразная почка, ярко ассоциируются с воспалением нерва или ущемлением позвоночного диска. Повышенная температура, снижение аппетита, тошнота и рвотные позывы на фоне общего снижения тонуса и апатии – основные признаки обострения одной из почечных патологий. Сросшиеся почки могут также проявляться болями при мочеиспускании, кровянистыми выделениями и вкраплениями крови в моче, спонтанным беспричинным ростом артериального давления.

Методы диагностики природных нарушений развития почек подразделяются на сбор анамнеза, ручной осмотр пациента – пальпация и перкуссия, а также назначение общих клинических анализов крови и мочи. Более современные методики позволяют не только уточнить и подтвердить диагноз, но и в значительной мере упростить последующее лечение. Наиболее точными в определении сращения почек являются следующие методики.

1. Рентгенография и рентгеноскопия с использованием контрастного вещества – сернокислого бария.
2. Ультразвуковое сканирование видоизмененной почки.
3. Томография – фотографирование послойных срезов органа и уточнение его дислокации.

Методы лечения и профилактики

Лечение нарушений развития и строения почечного аппарата подразделяется на оперативное и консервативное. Во втором случае используется медикаментозная терапия в комплексе с гипотензивными, десенсибилизирующими и общеукрепляющими средствами на фоне особой диеты и санаторно-курортного лечения. Оперативные методы могут быть классическими хирургическими и дистанционными щадящими с применением наиболее атравматичного вмешательства.

Главные меры профилактики и предупреждения врожденных нарушений у новорожденных – диагностика, лечение и санация хронических заболеваний родителей, планирование беременности, исследование и выявление патологий мочевыделительной системы, а также приверженность здоровому образу жизни.

Ангиомиолипома правой или левой почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) относится к одной из наиболее распространённых опухолей, которые могут поражать данный орган. Этот тип опухоли относят к доброкачественным. Развивается она спорадично и в большинстве случаев наблюдается у женщин. У мужчин данное заболевание встречается в четыре раза реже. Несмотря на свою доброкачественную природу, при быстром разрастании данная опухоль может представлять собой серьёзную угрозу здоровью. Поэтому важно знать, что такое ангиомиолипома почки и опасна ли она.

1. Отчего может возникнуть АМЛ почки
2. Симптоматика
3. Как определяют АМЛ почки
4. Методы лечения АМЛ почки
5. Что нужно делать, чтобы избежать болезни

Отчего может возникнуть АМЛ почки

До нынешнего времени в медицинской науке так и не сформировалось единое мнение о том, почему возникает ангиомиолипома почки. Клинические исследования данного заболевания показали его взаимосвязь с количеством в организме женских гормонов — эстрогенов. Именно из-за этого данную патологию чаще можно встретить у женщин. Известен также тот факт, что ангимиолипома почки развивается на мягких тканях и состоит из подвергшихся деформации кровеносных сосудов, а также жировых и мышечных тканей. Таким образом, она относится к ангиомам.

Установлено, что факторами, которые могут способствовать развитию ангиолипомы почек, являются:

• заболевания почек, острые и хронические;
• беременность;
• наличие опухолей в других органах;
• возраст старше 50 лет (для мужчин);
• унаследованная предрасположенность.

Из всех перечисленных выше факторов наиболее распространённым состоянием, которое способствует возникновению заболевания, является беременность. В этот период в женском организме повышается выработка эстрогена, что и может спровоцировать развитие опухоли.

Существуют два вида классификаций, согласно которым различают разные формы заболевания. Согласно первой из них, ангиомиолипома почки бывает врождённой и приобретённой.

Врождённая форма диагностируется всего в 10% случаев и развивается при наличии у человека такого заболевания, как туберозный склероз. Её характерной особенностью является то, что появляется множество мелких опухолей, и поражают они обе почки.

Приобретённая форма выявляется чаще всего. При этом чаще наблюдается ангиомиолипома левой почки. Однако если у больного установлена ангиомиолипома правой почки — в левой патология отсутствует. Таким образом, для приобретённой формы заболевания характерно одностороннее течение.

Согласно второму виду классификации ангиомиолипома делится на типичную и атипичную. Отличие между ними состоит в том, что во втором случае при гистологическом исследовании опухоли в её составе не обнаруживаются жировые ткани.

Иногда атипичную опухоль могут ошибочно классифицировать как злокачественную. Однако следует иметь в виду, что случаи озлокачествления ангиомиолипомы никогда не фиксировались.

Симптоматика

Проявления симптомов заболевания имеют прямую зависимость от того, какого размера достигла опухоль. В начальной стадии развития заболевание протекает бессимптомно. Обнаружить опухоль в почке могут случайно при проведении компьютерной, магниторезонансной томографии (КТ и МРТ) или ультразвуковых исследований по другому поводу. Явные проявления болезни наступают после того, как размер опухоли превысит 4 см в диаметре.

В этом случае у больного наблюдаются:

• боли в пояснице, которые не проходят;
• скачки артериального давления;
• общая слабость, сопровождающаяся головокружениями и обмороками;
• побледнение кожных покровов;
• появление крови в моче.

Опасность ангиомиолипомы состоит в возможном стремительном разрастании новообразования. При этом сосуды, которые в нём находятся, не успевают за ростом мышечных тканей, растягиваются и рвутся, что приводит к кровоизлияниям в почках. Бывают случаи, когда опухоль разрастается до 20 см в диаметре. Такое состояние очень опасно, так как может привести к разрыву почки.

Опухоль имеет опасное свойство прорастать в лимфатические узлы или в почечную вену, что значительно осложняет её лечение.

Как определяют АМЛ почки

При появлении первых симптомов, которые могут вызвать подозрение на АМЛ, нужно срочно обращаться к врачу для диагностики и назначения последующего лечения. Прежде чем лечить болезнь, важно провести тщательную диагностику.

Комплекс диагностических мероприятий включает в себя следующее:

1. Проведение лабораторных исследований крови и мочи. Их целью является определение уровня мочевины и креатина. Это позволяет установить, насколько поражены почки и как нарушено их функционирование.
2. Ультразвуковое исследование. На УЗИ определяют размер опухоли и точное её месторасположение. Применяется для диагностики данного заболевания нечасто.
3. Ангиография. Это исследование сосудов почек. Его проводят путём введения в них контрастного вещества и затем делают рентгеновские снимки, на которых можно увидеть результат.
4. Спиральная КТ и МРТ. Благодаря этим методам можно хорошо рассмотреть внутреннее строение опухоли. Обычные МРТ и КТ позволяют определить участки жировой ткани.
5. Биопсия. Взятую небольшую частицу опухоли подвергают гистологическому исследованию. Это нужно для окончательного подтверждения диагноза.

Совокупность перечисленных выше методов позволяет лечащему врачу получить максимально полную картину заболевания, установить, на какой стадии оно находится и назначить курс лечения.

Методы лечения АМЛ почки

После проведения диагностических мероприятий врачами разрабатывается план лечения. Он должен максимально учитывать индивидуальные особенности больного, количество опухолевых узлов, их размер и расположение.

Следует сразу же подчеркнуть, что при этой болезни лечение народными средствами недопустимо. Вылечить заболевание возможно только с помощью квалифицированных специалистов в условиях медицинского учреждения.

Если опухоль имеет небольшой размер и не наблюдается её стремительный рост — каких-либо конкретных лечебных мероприятий не проводят. Больному достаточно один раз в год проходить МРТ и КТ для мониторинга состояния опухоли. Если же по результатам КТ отмечается рост опухоли — назначается хирургическое вмешательство. Критичным показателем в данном случае является достижение опухолью размера 5 см.

Существуют разные методы оперативного вмешательства при удалении ангимиолипомы. Их выбор зависит от размера опухоли и наличия или отсутствия кровотечения.

Если размер новообразования не критичный и кровотечения нет, удалить его можно двумя способами:

• резекция — опухоль убирается вместе с частью почки, к которой она примыкает;
• энуклеация — удаление новообразования происходит без повреждения тканей, которые её окружают.

При резекции опухоли хирурги тоже имеют возможность выбора методов её проведения. Она может происходить классическим путём, через большой разрез в поясничной зоне, или с помощью лапароскопа, что является менее травматичной для больного процедурой.

Энуклеация является сравнительно новым методом удаления АМЛ почки. Она наиболее эффективна в тех случаях, когда опухоль размещается в капсуле. В ходе вмешательства её как бы вылущивают из больного органа, причём сама почка остается невредимой.

В случаях, когда опухоль достигла большого размера, проводится её удаление вместе с поражённой почкой. Такая операция называется нефрэктомией.

После проведённого лечения прогноз для больного в целом благоприятный. В незапущенных случаях он полностью возвращается к своей обычной жизни без каких-либо нарушений здоровья.

Что нужно делать, чтобы избежать болезни

Профилактика АМЛ почки сводится к тому, чтобы исключить из жизни факторы, которые могут способствовать её возникновению.

Нужно всего лишь придерживаться общеизвестных правил:

• во время беременности строго выполнять рекомендации врача, у которого наблюдается женщина, соблюдать режим питания и физических нагрузок;
• следить за соблюдением личной гигиены;
• не допускать переохлаждения организма;
• не допускать набора лишнего веса.

Чтобы лишние килограммы не стали причиной проблем с почками, рекомендуется соблюдать определённый режим питания. Специальной диеты при ангиомиолипоме не существует, достаточно лишь ограничивать потребление жирной, солёной пищи, продуктов, содержащих различные пищевые добавки и газированных напитков.

Если у больного уже диагностирована небольшая опухоль — следует регулярно посещать медицинское учреждение для проведения контрольных наблюдений за её состоянием и сдавать все необходимые анализы.