Синдром иценко кушинга прогноз

Симптомы и лечение синдрома Кушинга Иценко

Синдром Кушинга является состоянием, когда в крови можно отметить повышенный уровень концентрации глюкокортикоидных гормонов надпочечниковой коры. Такое заболевание отнюдь не в каждом случае связано с надпочечниками, его может вызвать гипофиз или гипоталамус.

В основном синдром Кушинга появляется вследствие длительного применения большой дозировки глюкокортикоидов при терапии различного рода аутоиммунных патологических состояний. Чаще всего такая болезнь регистрируется у женщин. Можно добавить, что данное эндокринное заболевание очень часто встречается у собак, кошки страдают им намного реже.

К тому же существует болезнь Иценко — Кушинга, возникающая из-за выработки гипофизом и гипоталамусом тех гормонов, которыми подается команда надпочечникам для синтеза большего количества глюкокортикоидов.

Причины заболевания

Как уже было отмечено, синдром Кушинга появляется из-за систематического приема глюкокортикоидов, однако есть еще причины, которые провоцируют патологию, — внутрисуставное введение данных веществ или ингаляционный прием. Глюкокортикоиды назначаются при большом количестве заболеваний. Кроме того, они применяются в случае трансплантации тканей и органов. Болезнь Иценко — Кушинга представлена в виде составляющей части синдрома.

Эндогенные гипер продукты глюкокортикоидов провоцируют аденому гипофиза. Последний может иметь большие размеры, тем самым подавляя гормональную выработку. К тому же нарушается офтальмологическая система, поражаются надпочечники, появляется микро- или макронодулярная гиперплазия.

Из-за того, что усиливается синтез АКТГ, появляются надпочечниковые и вненадпочечные эффекты. К первым относится повышение количества глюкокортикоидов и андрогенов в коре. В малой степени АКТГ оказывает воздействие на увеличение концентрации минералокортикоидов. Вненадпочечниковый синдром Кушинга выражается в гиперпигментации кожного покрова и слизистой оболочки, а иногда возможно расстройство психики.

Если повышается глюкокортикоидная продукция, то это является ключевым моментом в патогенезе синдрома Иценко — Кушинга, который имеет следующие проявления:

1. Оказывается катаболическое воздействие на обмен белков и углеводов, а также развивается гипергликемия со стероидным диабетом. В последнем случае участвует небольшое содержание инсулина и его резистентность.
2. Происходит анаболическое влияние на обмен жиров, вследствие чего появляется ожирение.
3. Из-за минералокортикоидной активности начинает работать система ренин-ангиотензин, то есть появляется альдостерон при возникновении артериальной гипокалиемии и гипертензии. Отдельное внимание в патогенезе уделяется последней, так как она имеет потенцирование глюкокортикоидов биогенными аминами.
4. Осуществляется катаболическое воздействие на костные ткани, из-за чего снижается способность фиксации кальция, как следствие, появляется остеопороз. При этом происходит понижение глюкокортикоидного уровня и реабсорбция кальция в полости желудочно-кишечного тракта, из-за чего тормозятся процессы гидроксилирования кальциферола.
5. Подавляется естественная защита, от этого развивается вторичный иммунодефицит.
6. Повышается секреция андрогенов надпочечников, снижается гонадотропная функциональность гипофиза, развивая половые расстройства.
7. Изменяется секреция других тропных гормонов: снижается уровень СТГ и ТТГ, а также увеличивается количество пролактина.

Патологические проявления

Большое количество пациентов, которые переносят болезнь Иценко — Кушинга, имеют симптомы ожирения. Прибавление в весе является одним из наиболее ранних проявлений заболевания. Симптомы скопления жировой клетчатки особенно сильно выражены в области шеи, туловища и лица. А руки и ноги, наоборот, становятся очень худыми. В детской и подростковой возрастной группе, помимо ожирения, наблюдаются симптомы замедления роста.

Болезнь и синдром Иценко — Кушинга имеют весьма специфические симптомы, в частности начинаются с изменения кожного покрова. Он становится более тонким, появляются синяки и кровоподтеки, сохраняющиеся в течение долгого времени. Возможно образование широких растяжек пурпурно-розового и багрового оттенка в области живота, бедер, ягодиц, рук и груди.

В некоторых случаях синдром Кушинга вызывает болевые симптомы, локализующиеся в спине, ребрах, конечностях, в особенности при движении.

Синдром Иценко — Кушинга сопровождают следующие симптомы:

• усталость;
• мускулатурная слабость;
• беспокойства;
• сильная раздражительность;
• психологические изменения.

Нередко повышается уровень артериального давления, что вполне естественно для данного состояния. Так как глюкокортикоидами подавляется эффект инсулина, то увеличивается количество содержания сахара в составе крови, из-за чего проявляет себя симптоматика сахарного диабета.

У женщин преимущественно проявляются симптомы чрезмерного оволосения в области шеи, груди, лица, живота и бедер. Может быть нарушен менструальный цикл: месячные либо нерегулярны, либо прекращаются. У мужчин отмечается понижение либидо.

Если появился хоть один из признаков патологии, в особенности при сочетании вместе с несколькими болезнями, то стоит как можно скорее записаться на прием к врачу.

Диагностические меры

Подозрения на болезнь Иценко — Кушинга должны возникнуть из-за внешнего вида человека. Стоит отметить, что наружные признаки весьма очевидны. Однако это далеко не все симптомы. Требуется определить, насколько выражена болезнь и что ее вызвало.

При этом важным моментом является то, что опухоль, которая продуцирует гормоны, не всегда определяется и уровень ее локализации выявляется только по гормональному тестированию.

Если подозревается болезнь Иценко — Кушинга, то проводятся такие обследования:

1. Определяется уровень кортизола, являющегося основным глюкокортикоидным гормоном.
2. Выявляется количество АКТГ днем и ночью.
3. Оценивается уровень 17-оксикортикостероидов, являющихся веществами, превращаемыми в кортизол в составе мочи.
4. Определяется суточное выделение кортизола в урине.

К тому же требуется проведение следующих тестов:

1. С дексаметазоном, то есть синтетическим глюкокортикоидом. Если после его ночного приема утром взять кровь на анализ количества кортизола у больного, то показатель будет выше 1,8 мкг. В нормальном состоянии уровень гормона всегда ниже данной цифры.
2. С дексазоном. Данный гормон вводится каждые 6 часов несколько дней подряд, после чего определяется содержание кортизола в составе крови и оксикортикоидов в моче. Синдром показывает пониженный кортизольный уровень.
3. С кортиколиберином, то есть гормоном гипоталамуса, являющегося основным стимулятором при выработке кортизола. Вводится вещество в вену, и по прошествии 15 минут определяется уровень кортизола и АКТГ. Если имеется надпочечниковый генез, то показатель содержания кортизола превышает 1,4 мкг. При отсутствии ответа рассматривают другие органы на предмет наличия опухоли.

Кроме того, возможно дополнительное обследование с помощью таких процедур:

1. МРТ гипофиза и надпочечников.
2. Радиоизотопное обследование, результат которого говорит о поглощении вводимого средства каждым из надпочечников.
3. КТ грудной полости.

Чтобы определить степень тяжести синдрома, выясняется уровень содержания в моче и крови глюкозы, натрия и калия, а также проводится рентгенография позвоночного столба.

Лечебные мероприятия

Болезнь Иценко — Кушинга лечится путем устранения причины гиперкортицизма и балансировки нормального состояния количества гормонов в организме. На данный момент применяются 3 методики терапии: лекарственная, лучевая и операционная. Важнейшим моментом является вовремя начатое лечение, так как, согласно статистике, при отсутствии терапии в первые несколько лет от начала развития болезни Кушинга риск летального исхода повышается на 30-50%.

В случае лекарственного лечения больному прописывается прием препаратов, которые помогают снизить уровень гормональной выработки в надпочечниковой коре. Достаточно часто лекарства прописываются комплексно, если оказался неэффективен ни один медикаментозный препарат. Чтобы лечить болезнь Иценко — Кушинга назначается Митотан, Трилостан, Метирапон и Аминоглютетимид. В основном данные лекарства принимаются при неэффективности операционного вмешательства или отсутствии возможности проведения последнего.

В случае если болезнь Иценко — Кушинга была спровоцирована гипофизной аденомой, лучевая терапия — самая эффективная методика. Благодаря такому лечению, воздействуя на гипофизный участок, снижается содержание адренокортикотропного гормона. Лучевая терапия проводится наряду с операционными и лекарственными методами лечения. Именно при комбинировании с медикаментами лучше всего применять данную методику, так как усиливается эффективность обоих способов лечения.

В случае гипофизарного синдрома Кушинга часто используется транссфеноидальная ревизия и иссечение аденомы при помощи микрохирургического оборудования. Состояние улучшается быстро, а эффект от проведения операции равен 70-80%. При гиперкортицизме, вызванном опухолью надпочечниковой коры, стоит отдать предпочтение хирургическому лечению по удалению новообразования. В единичном случае, в особенности у тяжелобольного пациента, могут быть удалены оба надпочечника, вследствие чего больной должен пожизненно применять глюкокортикоиды в виде заместительного лечения.

Гормоны играют важную роль во многих процесах, происходящих в организме. За синтез гормонов отвечают различные железы. При недостатке выработки гормонов или его переизбытке развиваются отклонения, которые влекут за собой нарушения в работе всего организма.

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – расстройство нейроэндокринного характера, которое характеризуется избыточным синтезом в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует функцию надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усиленному продуцированию надпочечниками кортикостероидов, и к развитию гиперкортицизма. Заболевание встречается редко, в основном поражает женщин детородного возраста.

• Общая информация
• Причины и механизм возникновения
• Характерные признаки и симптомы
• Диагностика
• Методы лечения болезни Иценко — Кушинга
• Прогноз выздоровления
• Меры профилактики

Общая информация

Симптоматику болезни впервые описал невропатолог Николай Иценко в 20-х годах прошлого века. Он утверждал, что причиной недуга являются изменения гипоталамуса. Немногим позже американец Харвей Кушинг утверждал, что болезнь связана с новообразованиями гипофиза. Оба они оказались правы. Гиперкортицизм – следствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринологи различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Они имеют общую симптоматику, но есть различия в этиологии процесса. Основу синдрома составляет чрезмерное продуцирование глюкокортикоидов опухолями коры надпочечников или длительный прием экзогенных гормональных препаратов. При болезни Иценко-Кушинга процесс сосредоточен на уровне гипоталамуса и гипофиза. Таким образом, синдром Иценко-Кушинга включает все патологические процессы, основу которых являет гиперкортицизм.

Причины и механизм возникновения

Патологию связывают со сбоем механизма взаимосвязи между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус получает нервные импульсы, которые стимулируют его синтезировать вещества, активизирующие выброс АКТГ в гипофизе. В ответ на это гипофиз выбрасывает в кровь большую концентрацию гормона. На процесс реагируют надпочечники и начинают избыточную выработку кортикостероидов. Из-за этого нарушаются все обменные процессы в организме.

Обычно БИК сопровождается увеличением объема гипофиза (аденома, опухоль). Это приводит к постепенному увеличению и надпочечников. Иногда отмечают взаимосвязь между началом развития гиперкортицизма с перенесенными ранее инфекциями (менингитом, энцефалитом), травмами черепа. У женщин заболевание может быть связано с нарушением гормонального фона при беременности, с периодом климакса.

Чрезмерное продуцирование АКТГ влечет за собой ряд симптомов, связанных и не связанных с надпочечниками. Высокая концентрация кортикостероидов влияет на обмен белков и углеводов, вызывает атрофию соединительной и мышечной ткани, гипергликемию, дефицит инсулина, а впоследствии – развитие стероидного диабета. При сбое липидного обмена развивается ожирение. Воздействие катаболизма на кости сопровождает выведение и ухудшение реабсорбции кальция в ЖКТ, вследствие чего возникает остеопороз.

Узнайте о причинах наличия фосфатов в моче у ребенка и о вариантах коррекции показателей.

О причинах изостенурии и о действенных методах лечения монотонного диуреза прочтите в этой статье.

Характерные признаки и симптомы

Развитие патологии может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессивное течение развивается быстро – за 6-12 месяцев, симптомы нарастают, возникают осложнения. Торпидное развитие БИК характеризуется постепенными (в течение 3-10 лет) патологическими изменениями.

Около 90% больных болезнью Иценко-Кушинга имеют разные степени ожирения. Это один из основных симптомов патологии. Жировые отложения концентрируются в зоне лица, шеи, спины, груди, живота (кушингоидная внешность). Лицо приобретает одутловатый вид, становится багрово-мраморным. Кожные покровы лица сухие, шелушащиеся. На животе, молочных железах, плечах образуются стрии. Постепенно снижается мышечная масса, тонус мускулатуры, особенно в области ягодиц и бедер. Через какое-то время могут быть заметны грыжевые выпячивания.

У женщин эндокринные нарушения влияют на менструальный цикл. Может быть чрезмерное оволосение тела, лица. У мужчин снижается либидо, может быть импотенция. Если БИК начала развиваться еще в раннем детском возрасте, то может быть задержка полового созревания из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.

Из-за влияния на костную систему и развития остеопороза у больных бывают частые деформации и переломы костей. Со стороны сердечно-сосудистой системы бывает гипертензия, тахикардия, кардиопатия, сердечная недостаточность. Поражения мочевыводящих органов проявляются развитием нефросклероза, пиелонефрита, уролитиаза, почечной недостаточностью.

Диагностика

Если есть предположение на болезнь Иценко-Кушинга нужно подключать к работе несколько специалистов (эндокринолога, уролога, невропатолога, нефролога и других ).

Для диагностики заболевания проводят комплекс скрининговых тестов:

• определение суточной экскреции кортизола с уриной;
• малая дексаметазоновая проба – уровень кортизола определяют по этапам до и после применения дексаметазона, если есть гиперкортицизм, уровень кортизола не упадет;
• большая дексаметазоновая проба отличается от предыдущего теста только дозировкой применения дексаметазона, используется для дифференциации патогенетических типов БИК и кортикостеромы надпочечника;
• биохимическое исследование мочи и крови для диагностики состояния электролитного обмена.

Инструментальная диагностика включает:

• МРТ надпочечников и гипофиза;
• рентгенография позвоночного столба, грудной клетки;
• сцинтиграфия надпочечников.

Методы лечения болезни Иценко — Кушинга

Главная задача при БИК – убрать гипоталамические сдвиги, привести в норму выработку АКТГ и кортикостероидов, обменные процессы.

Терапия может включать в себя разные мероприятия:

• медикаментозное лечение;
• лучевая терапия;
• рентгенотерапия;
• протонотерапия;
• оперативное вмешательство.

Прием лекарств назначают на начальных этапах развития болезни. Чтобы блокировать гиперактивность гипофиза и снизить секрецию АКТГ, применяют:

• Бромокриптин;
• Резерпин.

Симптоматическая терапия может состоять из приема следующих групп препаратов:

• мочегонные;
• сердечные гликозиды;
• иммуномодуляторы;
• антидепрессанты;
• успокоительные средства;
• препараты, снижающие уровень глюкозы и другие.

Если имеется опухоль в области надпочечников или гипофиза, то самым эффективным методом их лечения является адреналэктомия (удаление надпочечника). Противопоказанием к проведению операции является очень тяжелая форма гиперкортицизма, наличие у больного соматических патологий. У 70-80% больных после операции наступает ремиссия. И менее 20% имеют рецидивы после адреналэктомии. После двухстороннего удаления надпочечников требуется пожизненная заместительная терапия гормонами.

Нередко прибегают к лучевой терапии. Ее обычно комбинируют с медикаментозным или хирургическим лечением для большей эффективности. Как правило, несколько месяцев лучевой терапии приводят к устойчивой ремиссии. У пациентов нормализуется давление, снижается масса тела, костные и мышечные ткани приходят в норму. При отсутствии опухоли гипофиза могут назначаться гамматерапия, рентгенотерапия, протонтерапия.

Повышенный уробилиниген в моче у взрослого: что это значит и на какие патологии указывает? У нас есть ответ!

Инструкция по применению препарата Минирин для детей и взрослых описана на этой странице.

Перейдите по адресу http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html и узнайте о причинах почечной колики и о правилах оказания неотложной помощи при мучительном приступе.

Прогноз выздоровления

Прогноз зависит от причины и продолжительности патологического процесса, возраста пациента, тяжести клинических проявлений. Если болезнь диагностировать рано у пациента в молодом возрасте, то шанс на выздоровление очень высокий. Если процесс затянут, то даже при устранении причины, в системах и органах остаются стойкие необратимые изменения. Это влияет на трудоспособность, ухудшает прогноз. Если болезнь очень запущена, то она может закончиться летальным исходом. Это связано с развитием почечной недостаточности и уросепсиса.

Меры профилактики

Специальных мер профилактики болезни не существует. Снизить риск развития патологии можно, придерживаясь общих профилактических рекомендаций:

• правильно питаться;
• исключить употребление алкоголя;
• избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок;
• не допускать черепно-мозговых травм;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• регулярно проходить профосмотры для контроля состояния здоровья, проверять уровень гормонов.

Видео. Елена Малышева о причинах развития болезни Иценко — Кушинга и об особенностях терапии недуга: