Al амилоидоз почек

Что такое системный амилоидоз и чем опасно данное заболевание?

Системный амилоидоз — заболевание, характеризующееся отложением специального гликопротеида или так называемого амилоида в органах, что способствует нарушению их функций. Патология относится к числу географически избирательных патологий. Чаще всего пациенты с таким диагнозом встречаются среди жителей Японии, Швеции, Италии или Португалии. В этих странах в среднем на 50 000 человек встречается 1 случай заболевания. Указанная патология характерна для лиц старшего возраста. Принимая во внимание то, что амилоидоз поражает все органы, заболевание изучается различными разделами медицины — это ревматология, урология, кардиология, гастроэнтерология, неврология и т.д. Амилоидоз способствует омертвлению, склерозу или недостаточности разных органов.

В медицинской практике различается системный и локальный амилоидоз. В случае последнего гликопротеид аккумулируется в определенном органе.

Причины патологии

Вопрос происхождения амилоидоза первичного до настоящего времени полностью так и не изучен. Принято считать, что первопричиной патологии является производство белка, который является предшественником амилоида. Выработка высвобождающего фактора производится клетками крови по причине генетического отклонения или вследствие воздействия провоцирующих факторов. Аккумулирование в крови белка наряду с нарушением диссимиляции и рассасывания провоцирует выработку амилоидного белка, из которого практически и состоит амилоид.

По причине того что в настоящее время нет достаточных сведений о факторах, оказывающих влияние на развитие амилоидоза, и его специфике, патология подразделяется на такие виды, как:

• первичный амилоидоз, являющийся врожденной патологией;
• амилоидоз вторичный, который прогрессирует вследствие продолжительных хронических заболеваний, для которых характерен распад тканей и абсорбция результатов распада (туберкулез, хронический остеомиелит и другая патология) или существенные иммунные нарушения;
• идиопатический амилоидоз;
• старческий амилоидоз.

В медицинской практике системный амилоидоз подразделяется на следующие типы:

1. AL, при котором в составе фибрилл имеются легкие цепи (в случае болезни Вальденстрема, злокачественной лимфомы или миеломной болезни);
2. АА, при котором в состав фибрилл входят острофазный α-глобулин (в случае злокачественных образований и ревматических патологий);
3. Аβ2М развивается в случае хронической недостаточности почек или же у пациентов, находящихся на гемодиализе;
4. ATTR, который развивается при наследственной и старческой форме амилоидоза.

Симптоматические проявления

К основным признакам амилоидоза относят сброс веса, переменчивость настроения, вялость, утомляемость, увеличение массы печени, отечность, вспыльчивость, а также характерные признаки сердечной недостаточности. В случае поражения мочевых путей развивается почечная недостаточность. Если имеет место быть амилоидоз кожных покровов, то это проявляется в виде покраснения кожи и появления незначительных морщин. При усложнении патологии лимфоузлы увеличиваются вследствие того, что гликопротеид откладывается во всей лимфатической системе.

В случае поражения системы пищеварения проявляется целый ряд симптомов: увеличение печени, языка, затрудненное глотание и диарея. Амилоидоз нервной системы способствует развитию слабоумия. Если у пациента появляется одышка и затрудненное дыхание, то речь идет об амилоидозе дыхательных путей. Отечность, аритмия, увеличение сердца характерны для амилоидоза сердца, который может привести к остановке сердца и смерти. Существует вероятность того, что патология будет развиваться без проявления каких-либо симптомов. В результате пациент может погибнуть внезапно.

Лечение недуга

На сегодняшний день медицина не способна полностью вылечить патологию. По этой причине специалисты придают огромное значение терапии сопутствующих заболеваний. В этих целях могут прибегнуть к химиотерапии для того, чтобы улучшить признаки и сократить динамику развития патологии. Если диагностирован первичный или наследственный амилоидоз, то пациенту назначают трансплантацию незрелых стволовых клеток.

При пересадке стволовые клетки донора заменяют пораженные клетки. Это происходит как в случае имплантации органов донора, так и при переливании крови.

Пациенту с первичным и вторичным амилоидозом могут провести резекцию селезенки в целях сокращения выработки амилоида. Специалистами применяются иммунодепрессивные и кортикостероидные препараты, так как они имеют свойство сокращать выработку белка и приостанавливать иммунобиологические реакции.

В целом необходимо отметить, что первичный амилоидоз лечится с существенными затруднениями. Что же касается лечения вторичного амилоидоза, то здесь можно говорить о положительном эффекте лечения лишь в том случае, если в органах нет грубых изменений, и удастся избавиться от причин, вызвавших его развитие. Лечение подразумевает соблюдение диеты, хирургическое устранение, например, опухоли или остеомиелита, прием симптоматических и патогенетических препаратов:

• Хингамин в дозе, не превышающей 0,25г в сутки;
• 5% Унитиола по 5-10 мг, что составляет 20-30 внутримышечных инъекций;
• Колхицин, который применяется при наследственных формах патологии, а также иммунодепрессанты.

В качестве лечения симптомов выписывают витамины, препараты для снижения давления, переливание плазмы и т.п. Пациентам с такой патологией назначают длительное потребление сырой печени по 100-120 г в сутки на протяжении 1,5-2 лет. Больным с диагностированной почечной и сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить употребление белка и соли.

В случае развития острой недостаточности единственным способом спасения жизни является трансплантация органов.. Но этот метод не способен устранить причину патологии, если пациенту не обеспечить соответствующее лечение, то болезнь может возобновиться.

Если пересаженный от донора орган приживется в организме, что бывает не всегда, пациенту назначается пожизненный прием медикаментов, снижающих активность иммунной системы, для того чтобы исключить отторжение донорского органа.

При диагностировании амилоидоза основное заболевание определяет прогноз выживаемости. Как правило, средний показатель продолжительности жизни составляет от 12 до 14 месяцев. На практике женщинам с таким диагнозом удается прожить гораздо больше, чем мужчинам. Тяжело патология протекает у лиц старшего возраста.

Амилоидоз почек

Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

Что представляет собой амилоид?

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

• I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
• II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
• III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
• IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.

Причины и виды амилоидоза

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

• первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
• вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

• генерализованный (классический);
• нефропатический;
• кардиопатический;
• нейропатический;
• локализованный (опухолевидный).

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

• средиземноморская лихорадка;
• амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
• сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
• семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

Теории развития

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Теория диспротеиноза

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Локальная клеточная теория

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Иммунологическая теория

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Клональная или мутационная теория

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

Влияние структурной характеристики амилоида на форму заболевания

В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, β2-микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

1. АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
2. AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

Симптомы и лабораторные признаки амилоидоза почек

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

• боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
• кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
• тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.

В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

• постоянную сильную слабость;
• отсутствие аппетита;
• сухость во рту и жажду;
• тошноту;
• одышку при движениях.

Объективные признаки:

• больные резко теряют вес;
• наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
• длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
• появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
• выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
• у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
• выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.

Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

Клинически она выражается в:

• постоянной тошноте, частой рвоте;
• сильной слабости;
• повышенной температуре;
• болях в животе;гипотонии;
• редком и слабом пульсе;
• полном отсутствии выделения мочи.

Для AL-амилоидоза характерно проявление:

• неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
• инфильтрация в подчелюстных зонах;
• мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.

Гистологическая картина стадий поражения почек

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Как проводится диагностика?

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

• значительное постоянное ускорение СОЭ;
• падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
• при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
• снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
• появление С-реактивного белка;
• рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
• выявление аномального белка методом электрофореза.

В анализе мочи:

• высокое содержание белка;
• характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
• с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

• Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
• тиофлавином Т;
• щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Методы лечения амилоидоза почек

Главные задачи терапии при амилоидозе:

• снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
• защитить почки и другие органы от его отложения.

Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

• витамины в инъекциях;
• мочегонные при отеках;
• анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
• проводится переливание плазмы;
• упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.

Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

• цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
• Колхицина;
• Диметилсульфоксида.

Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

• подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
• Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
• Бортезомид;
• Талидомид или Леналидомид;
• введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).

Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

• тромбозом артериовенозной фистулы;
• гипотонией;
• нарастанием сердечной симптоматики;
• инфицированием.

Что считать результативным показателем лечения?

Критериями эффективности терапии считаются:

• улучшение самочувствия пациента;
• восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
• увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

• уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
• достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
• исчезновение симптомов поражения других органов;
• уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

Симптомы и лечение почечной недостаточности у детей

Симптомы почечной недостаточности у детей зависят от клинической выраженности и причин, спровоцировавших нарушение гомеостаза. При первых признаках родителям нужно сразу бить тревогу, только грамотное и своевременное лечение убережет ребенка от тяжелых последствий и сохранит жизнь.

• Острая детская почечная недостаточность
• Стадии заболевания
• Хроническая почечная недостаточность
• Основные причины
• Причины патологии у новорожденных
• У детей до года
• У детей старшего возраста
• Симптомы патологии у детей
• Осложнения и последствия
• Диагностика
• Неотложная помощь
• Методы терапии
• Консервативные методы
• Активные методы лечения у детей
• Гемодиализ
• Перитонеальный диализ
• Пересадка почки
• Профилактика

Острая детская почечная недостаточность

Симптомы ОПН всегда ярко выражены и появляются внезапно. Патология сопровождается частичным или полным прекращением работы почек. У ребенка резко уменьшается количество выводимой урины, в тяжелых случаях отток мочи полностью прекращается. В результате из детского организма не выводятся токсические вещества. Болезнь также характеризуется выраженным быстрым снижением клубочковой фильтрации с невозможностью поддержания гомеостаза.

Молниеносное развитие острой печеночной недостаточности может закончиться уремической комой или смертью. При первых симптомах нужно незамедлительно вызывать «Скорую помощь».

Причинами патологии часто становятся врожденные аномалии развития органов или поликистоз (множественные кистозные образования). Почечная недостаточность у ребенка возникает на фоне приобретенных заболеваний инфекционного характера при длительном накоплении токсинов. Серьезные нарушения в работе почек происходят из-за омертвления почечной ткани, острого гломерулонефрита, тромбоза артерий.

Стадии заболевания

Симптоматика и признаки зависят от формы патологии.

Выделяют 4 последовательные стадии:

1. Начальная (преданурическая) – в первые сутки происходит уменьшение количества выделяемой мочи. В почках развиваются патологические процессы, в результате органы постепенно утрачивают основные функции.
2. Вторая (анурическая) – длится от одного дня до трех недель. Из организма не выходятся шлаки и продукты азотистого обмена. Нарушается кислотно-щелочной баланс, возникает острая интоксикация, может полностью прекратиться мочеотделение. Эта стадия сопровождается ярко выраженной симптоматикой.
3. Третья (полиурическая) – восстановительный период длится 2–3 недели. У ребенка постепенно налаживается диурез, нормализуются почечные, сосудистые, пищеварительные функции.
4. Четвертая (восстановительная) – выздоровление происходит после того, как ткани почек полностью восстанавливают свою работу. Во время восстановления ребенок находится под наблюдением врача.

Хроническая почечная недостаточность

Хроническая форма почечной недостаточности отличается постепенным развитием патологии. Причинами являются наследственные, врожденные аномалии и приобретенные болезни почек. Из-за прогрессирующей гибели нефронов, происходит склерозирование почечной паренхимы, дальше запускается каскад патологических реакций. В итоге пораженная ткать полностью разрушается, больной орган сморщивается и почка атрофируется.

В развитие клинической картины выделяют 4 характерные стадии:

1. Латентная – проявляется повышенной утомляемостью, сухостью ротовой полости, общей слабостью.
2. Компенсированная – происходит уменьшение суточного выделения мочи, ухудшаются биохимические показатели крови.
3. Интермиттирующая – ребенка мучает постоянная сильная жажда, рвотный рефлекс, потеря аппетита. Отмечается ухудшение здоровья, в организме прогрессируют необратимые процессы.
4. Терминальная или диализная стадия – характеризуется резкой сменой настроения, апатией, появляются признаки неадекватного поведения, пот ребенка пахнет мочой. Присутствует ярко выраженная физиологическая симптоматика почечной недостаточности: диарея, рвота, вздутие живота, гипотензия, дистрофия миокарда. В случае перехода заболевания в эту стадию спасти ребенка, может только постоянный диализ крови. Процедура помогает малышу дождаться пересадки почки и поддерживает организм, предотвращая осложнения.

Основные причины

Признаками развития патологии часто становятся врожденные аномалии органов или приобретенные заболевания почек, генетическая предрасположенность.

Среди факторов развития почечной недостаточности выделяют следующие:

• осложнения после инфекционных заболеваний;
• интоксикация организма в результате отравления;
• кровопотеря от полученных травм;
• шоковое состояние;
• блокирование мочевыводящих путей;
• внутриутробные пороки развития.

А также есть ряд заболеваний, осложнением которых становится функциональное нарушение работы почек:

• гломерулонефрит;
• стеноз почечных артерий;
• системная красная волчанка;
• склеродермия;
• амилоидоз почек;
• синдром Фанкони;
• пиелонефрит.

Среди причин недостаточности медики выделяют аномальное формирование органов в процессе внутриутробного развития. К сожалению, вылечить патологию в этом случае невозможно. Родителям остается только поддерживать состояние здоровья ребенка на необходимом для жизни уровне.

Причины патологии у новорожденных

У грудничков нарушение функциональности почек происходит вследствие внутриутробной гипоксии, врожденного порока сердца, гипотермии, гиперкапнии. Если у новорожденного обнаружен тромбоз артерий почки, вероятность развития этого недуга возрастает.

Почечную недостаточность могут спровоцировать систематические нарушения проходимости мочевыводящих путей. Патология возникает вследствие гипоксии или внутриутробного инфицирования плода, особенно актуально при трудных родах с осложнениями.

У детей до года

На первые месяцы жизни недостаточность почек вызывает как врожденные (наследственные), так и приобретенные недуги. Часто причинами болезни становятся кишечные инфекции. У малышей до года патология возникает из-за нарушения обмена веществ в организме, гемолитико-уремического синдрома, тканевого почечного дизэмбриогенеза, тубулопатии и других патологий.

У детей старшего возраста

После трех лет факторами развития недостаточности почек, становятся:

• инфицирование почечной ткани патогенной микрофлорой;
• отравление нефротоксическими средствами;
• не контролируемый врачом прием лекарственных препаратов;
• психологические и физические травмы.

У взрослых детей недостаточность развивается на фоне аутоиммунных нарушений, обструкции мочевых путей различной этиологии, обострения хронических почечных недугов.

Симптомы патологии у детей

На начальной стадии почечная недостаточность (ХПН) никак не проявляется, поэтому важно обращать внимание даже на незначительные симптомы.

Первые признаки недостаточности почек у ребенка, которые должны насторожить родителей:

• нарушения выделения урины;
• постоянное ощущение слабости и усталости;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• желтизна кожных покровов;
• повышение температуры тела без признаков вирусного заболевания;
• тошнота;
• отечность лица, рук и ног;
• ослабленный тонус мышц.

При недостаточности почек у ребенка иногда появляется тремор или нефротический синдром. Моча меняет цвет, в ней присутствует слизь и кровянистые сгустки. При проведении биохимического исследования в моче будет обнаружен белок. Это связано с тем, что при почечной недостаточности повреждается слизистая оболочка всех органов мочевыделительной системы.

При сильной интоксикации у ребенка:

• резко повышается температура;
• синеют кожные покровы;
• моча становится темной с примесями крови;
• наблюдаются скачки давления;
• сильный озноб;
• возможна потеря сознания и кома.

Важно! Если у ребенка наблюдаются эти симптомы, то нужно как можно скорее обратиться к педиатру, который направит к узкопрофильным врачам для дальнейшего лечения. В тяжелых случаях сразу вызывайте «Скорую помощь».

Осложнения и последствия

Несвоевременная диагностика почечной недостаточности или ошибки в лечении становятся причиной развития тяжелых осложнений и даже летального исхода. При прогрессировании болезни нарастает дефицит почечных функций, у ребенка нарушается работа всех органов и систем, сильное отравление продуктами обмена приводит к серьезным необратимым последствиям.

Опасными осложнениями у детей считаются:

• полиорганная недостаточность;
• гиперкалиемия (чревата остановкой сердца);
• уремическая кома;
• сепсис (инфицирование крови и органов).

При почечной недостаточности страдает нервная система ребенка. Он отстает в развитии, плохо говорит, с трудом адаптируется в обществе. Но страшно то, что если своевременно не провести трансплантацию почки – ребенок умрет.

Диагностика

Для постановки точного диагноза проводят:

• внешний осмотр и анамнез заболевания;
• лабораторные исследования (общий и химический анализы крови и мочи, пробы Зимницкого, Реберга);
• УЗИ, ЭКГ – изучается структура почек.
• пункционная биопсия – помогает оценить степень поражения тканей органа и определить варианты течения патологии.

К комплексной диагностике относятся пробы с водной нагрузкой и применением сосудорасширяющих препаратов. Цель подобного исследования состоит в том, чтобы отличить истинное заболевание от других патологий. Также используется магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Неотложная помощь

При острой форме почечной недостаточности вследствие сильной интоксикации организма, ребенку требуется неотложная помощь. В этом случае родителям следует срочно вызвать «скорую», больного госпитализируют и проведут дезинтоксикацию организма. Для этого сначала проводят промывание желудка, затем очищают пищеварительную систему энтеросорбентами. При явной угрозе жизни ребенка, врачи делают гемодиализ или гемосорбцию.

Методы терапии

Лечение направлено на восстановление работы почек и на замедление развития заболевания. В каждом случае курс терапии подбирается индивидуально. Сначала устраняют первопричину, которая стала провокатором патологии. При лечении ХПН применяется антибиотикотерапия, это препараты пенициллинового ряда или группы цефалоспоринов. Дополнительно назначаются процедуры по очистке и восстановлению циркуляции крови. В зависимости от клинической картины и формы болезни применяется медикаментозное или активное лечение.

Консервативные методы

Общая терапия включает в себя:

• соблюдение бессолевой, низкобелковой диеты;
• назначаются мочегонные средства для усиления диуреза;
• применяют гормональные препараты, с целью снижения активности аутоиммунных процессов в организме;
• прием стимуляторов эритропоэза для лечения анемии у детей;
• регуляция артериального давления для предупреждения развития сердечных заболеваний;
• используются антациды для уменьшения кислотности желудка;
• регулярный прием кальция и витамина D для предотвращения появления почечной остеодистрофии.

Активные методы лечения у детей

Когда медикаменты не помогают, больному назначается аппаратная терапия, которая позволяет поддерживать жизнедеятельность и предотвращает рецидивы.

Гемодиализ

Уникальная процедура для очистки крови, которая проводится с помощью аппарата «искусственная почка». Цель гемодиализной терапии внепочечное очищение крови, удаление из организма токсических продуктов обмена веществ, восстановление водно-солевого баланса. Гемодиализ позволяет продлить жизнь ребенка, но больной должен постоянно посещать диализный центр.

Перитонеальный диализ

Процедура заключается в искусственной очистке крови и коррекции водно-солевого баланса благодаря фильтрации веществ через брюшную полость. Преимущество методики – очищение крови и нормализация солевого баланса в домашних условиях. Для перитонеального диализа применяют портативный прибор, который носят на себе. При хронической недостаточности этим аппаратом пользуются до тех пор, пока не будет пересажен донорский орган.

Пересадка почки

Сегодня трансплантация донорской почки у детей — распространенная операция, выживаемость после хирургического вмешательства составляет 80%. Врачи подтверждают, что пересадка почки не только улучшает качество жизни пациента с ХПН, но и увеличивает ее продолжительность. Трудности связаны с нехваткой донорских органов, поэтому многим больным с хронической недостаточностью не удается дожить до трансплантации.

Профилактика

Снизить риск возникновения хронической почечной недостаточности у детей может заботливое отношение родителей к их здоровью, на раннем этапе развития болезнь можно полностью вылечить без неприятных последствий. Чтобы избежать врожденных патологий, будущей маме необходимо вести здоровый образ жизни.

Для предупреждения развития почечной недостаточности нужно:

• своевременно лечить болезни почек (пиелонефрит, гломерулонефрит и т. д.);
• правильно скорректировать состав и нормы питания;
• воздерживаться от необоснованного использования медицинских препаратов, с осторожностью относиться к применению народных средств.

Лечение хронической почечной недостаточности – это длительный процесс, требующий четкого соблюдения всех врачебных рекомендаций. Прогноз на восстановление работы почек делается исходя из конкретного диагноза. Современные медпрепараты и методы терапии позволяют ребенку нормально прожить 20–30 лет, но болезнь может развиваться стремительно, поэтому пока уровень смертности высок.