L образное сращение почек

Причины развития и возможности лечении при аномалии развития мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы — это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек — явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота — 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

• сужение уретры мочеточника;
• гидронефроз;
• простатит;
• образование камней в почках;
• бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая — генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

• алкоголизм женщины;
• излучение различного характера;
• экологическая ситуация;
• прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

• эктопию;
• агенезию;
• дистопию;
• симметричное или асимметричное сращение;
• гипоплазию;
• поликистоз;
• синдром губчатой почки;
• удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

• поясничную;
• подвздошную;
• торакальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

• врожденное отсутствие мочеточника;
• агенезию;
• экстрофию мочевого пузыря;
• дивертикул;
• склероз;
• удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
• гипоспадию различных форм;
• уретероцеле;
• гермафродитизм;
• эписпадию;
• сужение мочеиспускательного канала;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника — патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

• нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
• двурогая, однорогая, седловидная матка;
• инфантилизм;
• двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин — причина психологических расстройств.

Аномалии в развитии мочеполовой системы

Аномалии развития мочеполовой системы встречаются нередко, и могут иметь различную тяжесть проявлений. Чаще всего это врождённые пороки, связанные со сбоями процессов формирования плода в период внутриутробного развития. Некоторые из этих патологий несовместимы с жизнью, и младенец умирает ещё в утробе матери либо сразу после рождения. Другие – лечатся консервативным либо хирургическим путём. Третьи – вообще не доставляют человеку беспокойства, и обнаруживаются случайно во время обследования при помощи лабораторных и аппаратных методов диагностики.

Репродуктивные и мочевыделительные органы тесно связаны между собой анатомическим расположением и выполняемыми функциями. В комплексе они представляют собой мочеполовую систему. У женщин и мужчин строение данной системы в определённой степени отличается из-за их разной репродуктивной роли.

1. Причины врождённых патологий
2. Виды врождённых пороков
3. Патологии изменения мочеиспускательного канала

Причины врождённых патологий

Формирование органов мочевыделительной системы начинается в первые недели существования эмбриона, а в это время плод особенно уязвим.

Для правильного развития внутренних органов будущего ребенка может представлять угрозу ряд внешних факторов:

• неблагоприятная экологическая ситуация (повышенный радиационный фон, выбросы токсичных веществ в атмосферу и воду и другие);
• постоянный контакт беременной женщины с химическими веществами, высокие температуры (профессиональная деятельность);
• инфекционные заболевания в первом триместре беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, сифилис);
• самолечение и бесконтрольное употребление лекарственных препаратов;
• вредные привычки – злоупотребление алкоголем, курение, наркотическая зависимость.

Не последнюю роль в возникновении аномалий в развитии малыша играет генетическая предрасположенность. Мутации генов либо другие ошибки в генетическом аппарате могут стать причиной неправильного формирования и развития внутренних органов будущего человека.

Виды врождённых пороков

Более чем в тридцати процентах случаев, врождённые патологии мочевыделительных органов неразрывно связаны с отклонениями в развитии и функционировании репродуктивной системы.

Аномальным изменениям могут быть подвержены:

• почки – патология может быть односторонней или двухсторонней;
• один из мочеточников (реже – пара);
• мочевой пузырь и уретра;
• репродуктивные органы (мужские чаще, чем женские).

Пороки могут затрагивать структуру тканей и строение самого органа, а также систему его кровоснабжения. Орган может иметь нетипичное расположение в организме и, соответственно, определённым образом влиять на работу всех его систем.

Отклонения в строении и работе почек

Врождённые патологии почек могут быть связаны с их размещением внутри тела, количеством органов и их структурой, а также нетипичным строением их системы кровообращения.

Врождённые патологии сосудов, обеспечивающих кровоснабжение почек:

1. Количество, а также размещение почечных артерий. В данном случае может иметь место добавочная, двойная либо множественная почечная артерия.
2. Аномалии в структуре и форме артериальных стволов. К ним относятся аневризма – видоизменение стенок сосудов, характеризующееся отсутствием мышечных волокон и утолщением. Фибромускулярный стеноз – избыточное содержание мышечной ткани. Артериовенозные фистулы – «перемычки» между венозной и артериальной системами.
3. Врождённые видоизменения вен почек – по количеству: добавочные и множественные, по форме и положению – кольцевидные, ретроаортальные, экстракавальные.

Однако, они могут стать «миной замедленного действия», так как разрыв аневризмы может привести к массивному внутреннему кровотечению, инфаркту почки, фибромускулярная дисплазия – к уменьшению просвета почечной артерии, гипертонии, атрофии почки, нефросклерозу и другим негативным явлениям.

Существуют пять групп отклонений:

• количества почек;
• размеров;
• расположения;
• структуры тканей органа;
• взаимосвязей с другими органами.

Пороки почек:

1. Аплазия – отсутствие почки, а также её сосудов. Двухстороння форма данной патологии несовместима с жизнью. При односторонней аплазии одна почка функционирует, и она имеет увеличенные размеры.
2. Удвоение почки. Орган состоит из двух сросшихся по вертикали частей – верхней и нижней. По длине он гораздо больше нормального. Половинка такой двойной почки, расположенная сверху, часто недоразвита. Каждая из частей удвоенного органа имеет свою систему кровоснабжения. Удвоение бывает полное или неполное, одностороннее или двухстороннее.
3. Добавочная (третья) почка – имеет собственную систему кровоснабжения. Размеры меньше обычных, а расположение – в тазу или подвздошной области (ниже нормального). Сама третья почка часто бывает аномальной. Имеет свой мочеточник.
4. Гипоплазия – уменьшенная по размерам почка, которая имеет нормальное строение и функциональность. «Карликовая почка» бывает односторонней или двухсторонней. При односторонней – противоположная почка увеличена по размерам.
5. Дистопия – отклонение от нормы, касающееся внутреннего размещения почки. В норме почки находятся в забрюшинном пространстве, в случае дистопии орган может оказаться в грудной либо тазовой полости, в подвздошном либо поясничном отделе.
6. Срощенная почка. Бывает двухсторонней симметричной («галетообразная» – обе почки сращены полностью, «подковообразная» – сращение происходит верхними либо нижними полюсами), двухстороннее несимметричное L, S — образны, одностороннее — L- образная.
7. Дисплазия – аномалия структуры, при которой почка имеет уменьшенные размеры, аномальное строение паренхимы (карликовая, рудиментарная).
8. Поликистоз почек – нормальная ткань паренхимы видоизменена в виде кист. Функционируют только незначительные здоровые участки паренхимы органа, не замещенные кистами. Патология двухсторонняя.
9. Мультикистозная почка – ткани органа замещены множественными кистами, содержащими жидкость. Такая почка не функционирует.
10. Мегакаликоз – расширение чашечек и истончение паренхимы.
11. Губчатая почка – множественные мелкие кисты в почечных пирамидках. В большинстве случаев бывает двухсторонней.

Сращение почек и их аномальное расположение, а также особенности их форм могут спровоцировать механическое воздействие на мочеточники, сосуды и нервные окончания, что становится причиной болевых ощущений и нарушения кровоснабжения органов. Поликистозные почки проявляются множественными симптомами, характерными для почечной недостаточности.

Врождённые патологии мочевого пузыря

Данный орган играет важнейшую роль в функционировании любого живого организма. Он предназначен для сбора мочи с последующим выведением её из организма.

Аномалии развития мочевого пузыря являются результатом определённых сбоев в ходе внутриутробного формирования будущего ребенка под воздействием ряда неблагоприятных внешних либо внутренних факторов:

1. Агенезия. Мочевой пузырь и уретра отсутствуют в организме плода, что с жизнью несовместимо.
2. Удвоение. Орган разделен на две части продольной перегородкой. При раздвоении полном – каждая часть пузыря имеет свою уретру и по одному мочеточнику. Неполное удвоение, называемое «двухкамерным» пузырем, характеризуется наличием одного общего мочеиспускательного канала и единой шейки.
3. Дивертикул. Данное заболевание характеризуется наличием мешкообразных «выпячиваний» мочепузырных стенок. В этих образованиях накапливается и застаивается урина, что способствует развитию воспалительных процессов и образованию конкрементов. Такого рода аномалии мочевого пузыря могут быть как врождёнными, так и приобретёнными. Наиболее характерными симптомами являются задержка мочеиспускания, его отсутствие либо мочеиспускание в два приёма.
4. Экстрофия. Тяжелейший врождённый порок, при котором у мочевого пузыря отсутствует передняя мышечная стенка, а внизу живота имеется отверстие диаметром в несколько сантиметров. В эту открытую полость выпячивается задняя половина пузыря с мочеточниками, из которых наружу выделяется моча. Данная аномалия сочетается с пороками других органов и расщеплением костей лобка. Лечится только хирургическим путём.
5. Аномалия урахуса (мочевого протока между плодом и околоплодными водами), который к рождению должен зарасти, но иногда этого не происходит. В таких случаях имеют место пупочный или пузырно-пупочный свищ, кистозные образования данного протока, мочепузырные дивертикулы.
6. Сужение просвета шейки мочевого пузыря. Значительное разрастание фиброзных тканей в области шейки органа, что препятствует оттоку урины из пузыря.

Врождённые патологии мочеточников

Данные патологии являются причиной нарушения процессов выведения мочи из организма. Аномалии мочеточников довольно часто встречаются среди всех врождённых пороков мочеполовой системы.

Отклонения могут быть следующими:

• количество мочеточников отличается от нормального;
• имеет место нетипичное их размещение и взаимосвязь с другими органами;
• формы, строение и размеры данных органов являются аномальными;
• структура мышечных волокон отличается от обычной.

Аномалии мочеточников, как правило, сопровождаются врождёнными патологиями остальных элементов мочевыделительной системы – почек, мочевого пузыря, уретры и репродуктивных органов:

1. Агенезия. Орган мочеотведения отсутствует с правой или левой стороны. Односторонняя – сопровождается отсутствием почки.
2. Удвоение. Утроение. Характеризуется удвоенной (утроенной) лоханкой. Бывает полным и неполным, односторонним и двусторонним.
3. Ретрокавальный, ретроилиакальный мочеточник – редкие аномалии положения, когда мочеточник пересекается с сосудами, которые приводят к сдавлению и обструкции мочеточника.
4. Эктопия устья. Смещение устья мочеточника внутрь шейки мочевого пузыря (внутрипузырная). Внепузырная эктопия – смещение устья мочеточника в уретру, прямую кишку, семявыводящий проток, матку.
5. Спиралевидный кольцевой, мочеточник – приводит к его сдавлению и развитию гидронефроза и пиелонефрита.
6. Уретероцеле – выпячивание стенки мочеточника внутрь мочевого пузыря.

Аномалии мочеточников, связанные с изменением их структуры – гипоплазия (просвет мочеточника сужен, стенка истончена), нейромышечная дисплазия (отсутствие мышечных волокон в стенках органа), ахалазия, клапаны мочеточника, дивертикул мочеточника.

Патологии изменения мочеиспускательного канала

Аномалии развития уретры приводят как к затруднению выхода мочи, так и к нарушению репродуктивных функций у мужчин.

Врождённые пороки данного органа включают следующие состояния:

1. Гипоспадия. Нетипичное расположение мочевыводящего отверстия уретры в связи с замещением переднего участка мочеиспускательного канала хордой. Данное явление сопровождается деформацией репродуктивного мужского органа.
2. Эписпадия. Характеризуется наличием расщеплённой передней стенки мочеиспускательного канала. У мальчиков наблюдается чаще и в зависимости от протяжённости «расщелины» и её расположения бывает головчатой, стволовой, тотальной. У девочек – клиторной или субсимфизарной.
3. Врождённые клапаны. Складчатые образования слизистой оболочки внутри уретры, имеющие форму перемычек. Затрудняют мочеиспускание, становятся причиной застоя урины, присоединения инфекции, развития пиелонефрита и гидроуретеронефроза.

Очень редкими являются врождённые аномалии развития уретры, такие как:

• облитерация (заращение) мочеиспускательного канала;
• сужение с нарушением проходимости (стриктура) уретры;
• дивертикулез мочеиспускательного канала;
• удвоенная уретра;
• уретро-прямокишечные свищи;
• выпадение всех слоёв слизистой оболочки мочеиспускательного канала наружу.

Лечение такого рода врождённых пороков осуществляется хирургическим путём в первые месяцы и годы жизни младенцев.