Поликистоз почек взрослый тип у ребенка

Поликистоз почек у детей – причины болезни, методы диагностики и лечения

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

Классификация и причины

Поликистоз разделяют на две основные категории.

1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

2. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

• выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
• высокое артериальное давление у ребенка;
• отеки;
• недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
• рвота;
• резко увеличены в размерах живот и почки;
• высокое содержание в крови азота и мочевины;
• недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

• боли в поясничном отделе;
• чувство переполненного живота;
• артериальная гипертензия;
• увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
• периодически – примесь крови в моче;
• анемия;
• отставание в росте и весе;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
• печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

• Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
• Противоотечная терапия (мочегонные).
• Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
• Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
• Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
• Поддерживающая терапия для печени.
• Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
• В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Опасно ли частое мочеиспускание у детей без боли

Частое мочеиспускание называют поллакиурией, а если при этом увеличивается количество мочи, то используется термин «полиурия».

Мочевыделительная система отличается у детей и взрослых, у мальчиков и девочек. Почки у ребенка расположены ниже, а мочевой пузырь выше, чем у взрослого. Почечные протоки шире, чем у зрелого человека, что часто приводит к застою в них мочи.

Строение органов мочевыделения у детей обоих полов одинаково, за исключением мочеиспускательного канала, который у мальчиков длиннее, чем у девочек. Вследствие чего девочки чаще страдают от воспаления мочевого пузыря. Строение почек у детей меняется до 10-12 лет.

Деятельность почек у детей недостаточно скоординирована, вот почему их функционирование легко нарушается. Ребенок больше, чем взрослый, реагирует на колебания температуры воздуха изменением частоты мочеиспусканий.

Качество и количество выделяемой мочи меняется с возрастом ребенка. У новорожденного на первой неделе жизни иногда наблюдается анурия – полное отсутствие мочеиспусканий, из-за того, что моча не поступает в мочевой пузырь, зато к месячному возрасту суточный объём мочи достигает 300 мл, а частота мочеиспусканий становится максимальной – до 25 раз за сутки. По мере взросления суточный объём мочи растёт, а кратность мочеиспусканий уменьшается.

Нормы мочеиспускания у детей в зависимости от возраста (количество раз за сутки):

0-6 месяце	6 месяцев-1 год	1-3 года	3-7 лет	7-10 лет
15-25 раз	до 15	10-12	7-9	До 7 раз

Советы родителям

Родителям необходимо пронаблюдать за ребенком с целью выявить признаки, сопутствующие частому мочеиспусканию.

Вопросы, на которые нужно ответить каждому родителю, прежде, чем обратиться к врачу:

• Связано ли частое мочеиспускание у ребенка с какими-либо внешними факторами: переездом, проблемами в семье, стрессовыми ситуациями личного характера?
• Были ли изменения в рационе ребенка: новые продукты или напитки?
• Принимал ли ребенок какие-то лекарственные препараты в последнее время?
• Изменился ли аппетит ребенка? Стал ли он больше пить?
• Были ли резкие изменения веса ребенка (снижение или прибавка)?
• Есть ли другие признаки нездорового состояния кроме учащения позывов к мочеиспусканию на данный момент?
• Болел ли ребенок ОРВИ или перенес ли бактериальную инфекцию (ангина, скарлатина, стрептококк) в недавнее время?
• Был ли у ребёнка рахит?
• Страдает ли ребёнок аллергическими заболеваниями (диатез, крапивница, отёк Квинке)?
• Были ли у матери заболевания мочеполовой системы во время беременности?
• Имелись ли в роду наследственные заболевания почек, сердечно-сосудистой системы, или аллергические заболевания?

Если внешние факторы не менялись, а ребенка беспокоит что-то кроме частого мочеиспускания, присутствуют боли, изменения аппетита и веса, наследственные или хронические заболевания, то следует незамедлительно обратиться к врачу.

Естественные причины частого мочеиспускания у детей

Что нужно знать, чтоб дифференцировать физиологическую поллакиурию от частого мочеиспускания, вызванного заболеванием?

Как часто ребёнок ходит в туалет зависит от температуры и влажности воздуха, одежды, и того, насколько ребёнок подвижен. Переохлаждение может вызвать временное учащение мочеиспусканий. Холодный воздух и высокая влажность ухудшают кровоснабжение почек.

То, что он ест и пьёт, также отражается на частоте позывов. Например, провоцировать частое мочеиспускание у ребенка могут огурцы, арбуз, дыня, ягодные морсы, компоты, кофеин содержащие напитки и продукты, газированная вода, любое обильное питьё.

Применение мочегонных препаратов, или лекарств с побочным диуретическим эффектом, также влияет на частоту мочеиспускания, поэтому следует внимательно прочитать аннотацию к используемым средствам.

Бытовая химия, используемая при купании ребенка: пена для ванны, мыло, шампунь или гель, могут раздражающе воздействовать на мочевой канал.

Ложные позывы в туалет могут быть связаны со стрессом, который часто испытывают дети в возрасте 4-6 лет, вызванный началом посещения детского сада или травматичными ситуациями в семье. Поллакиурия, вызванная стрессом, может продолжаться длительное время (до 5 месяцев) и обычно проходит без лечения.

Какие заболевания сопровождаются частым мочеиспусканием

Перенесенные ребенком инфекции поражают разные отделы мочевыделительной системы. Воспаление мочевого пузыря – цистит, чаще встречается у девочек. Воспаление уретры (уретрит) характерно для детей обоих полов.

Пиелонефрит – острое или хроническое воспалительное заболевание почек, сопровождается комплексом симптомов: нарушения сна, плохой аппетит, бледная кожа, ребенок быстро утомляется, жалуется на слабость, может быть рвота, бывают боли в пояснице, нижней части живота или боли при мочеиспускании, меняется цвет мочи, появляется отёчность, повышается температура.

При поражении мочевого пузыря и уретры может появляться боль, которая локализуется в нижней части живота при цистите. При уретрите ребенок чувствует боль или жжение непосредственно во время мочеиспускания.

Частое мочеиспускание у мальчиков может быть связано с воспалением простаты, циститом, или уретритом.

Врожденные отклонения в развитии мочевого пузыря, например, маленький размер мочевого пузыря, или уменьшение его объема из-за опухолевых образований в его полости, или подростковой беременности, становятся причиной поллакиурии у детей.

Появление отёков, особенно лица, которые заметны утром и проходят в течение дня, наличие крови в моче, и общей слабости может говорить о серьёзном заболевании почек – гломерулонефрите. Болезнь развивается через пару недель после перенесенного вирусного или бактериального заболевания. В начале болезни количество мочи уменьшается, позже в период схождения отёков снова увеличивается, что может повлиять на частоту мочеиспусканий. При этом повышается артериальное давление, возникают головные боли, тошнота, может болеть поясница, снижается аппетит, повышается температура. Наличие даже одного из этих симптомов у ребенка требует срочного обращения к врачу.

Частое мочеиспускание у детей может возникнуть при почечной недостаточности – тяжелом нарушении всех функций почек. Это заболевание не является самостоятельным, а развивается из-за нарушений в работе других органов и систем, например, на фоне сахарного диабета и повышенного артериального давления. Вызвать такое состояние также могут неправильный приём лекарств, травмы и операции на почках, хронические вирусные инфекции, и поражение паразитами.

Ещё одна причина поллакиурии – туберкулёз мочевого пузыря.

Мочекаменная болезнь почек также влияет на учащение мочеиспусканий у детей.

Причины частого мочеиспускания у детей бывают не связаны непосредственно с почками: например, заболевания сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, дистрофия сердца).

Недержание мочи у детей старше 4 лет, а также ночные позывы к мочеиспусканию могут говорить о незрелости нервных центров, контролирующих работу мочевого пузыря.

Повышенная жажда, аппетит, сопровождаемые полиурией и поллакиурией, воспалительными заболеваниями кожи и глаз, похуданием у ребенка сигнализируют о нарушениях в эндокринной системе, таких как сахарный и несахарный диабет.

Изменение в поведении и психологическом состоянии ребенка длительного характера говорит о невротическом расстройстве и требует консультации врача-невропатолога.

Нарушения ЦНС, вызванные патологиями, травмами или опухолями головного и спинного мозга влияют на частоту мочеиспусканий.

Поллакиурия часто бывает вызвана рефлекторным воздействием со стороны кишечника: глистами (чаще острицами), или присутствием трещин ануса.

Необходимые обследования

После консультации с врачом-педиатром, нужно будет пройти ряд обследований, среди которых могут быть обязательные:

• общий анализ мочи,
• общий и биохимический анализ крови,
• проба Нечипоренко,
• посев мочи на флору,
• УЗИ почек и/или мочевого пузыря.

Врач может назначить дополнительные исследования для уточнения диагноза:

• УЗДГ сосудов почек,
• исследования функции почек (проба Зимницкого),
• иммунологические исследования,
• анализы крови на гормоны,
• рентгенологические исследования,
• биопсия почки.

Лечение

Частое мочеиспускание у детей не всегда требует лечения. В случае установленного врачом диагноза может быть показана лекарственная терапия или лечение в стационаре. Острое течение пиелонефрита, гломерулонефрита, почечной недостаточности требует госпитализации и наблюдения врача нефролога.

При острых воспалениях почек инфекционной природы назначаются антибиотики, гормональные и негормональные средства для иммунитета, противовоспалительные препараты, симптоматическая терапия. В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Своевременное прохождение медицинских обследований поможет обнаружить заболевание на ранней стадии, и назначить лечение. Самолечение при тяжелом состоянии, или наличии серьёзных симптомов недопустимо.

Правильная ежедневная гигиена половых органов ребенка подразумевает мытьё теплой водой без использования мыла у детей младшего возраста, и правильное половое воспитание детей старшего и подросткового возраста.

Поликистоз почек у детей и новорожденных

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных. Выглядит патология в виде большого количества образованных кист, которые заполняют ткань почки и нарушают работу канальцев органа. В медицинской практике есть такие случаи, когда кисты переходили на здоровые органы (селезенка и печень) чем нарушали полностью их функционирование и работоспособность. В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек у детей, разберем его симптоматику, этиологию и методы лечения.

Причины образования заболевания

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных

Поликистоз почечного органа делится на две основные категории, которые классифицируют патологию:

• Поликистоз почек у новорожденных — патология возникает вследствие аутосомно-рецессивного типа, т.е. передается по поколениям, чаще всего встречается у сестер или братьев. Морфология заболевания достаточно сложная, чаще всего более 90% кистообразований замещают почечные паренхимы. Согласно статистике, 80% новорожденных погибают, в первый месяц жизни либо еще находясь, внутри утроба вследствие наследственной патологии.
• Поликистоз у детей — выявляется у детей среднего, подросткового возраста, а также у старшей группы. Возникновение патологии основывается на аутсомно-доминантном типе, т.е. морфология заболевания протекает бессимптомно, выявляется клинически уже в подростковом возрасте. Данный тип разновидности болезни предполагает выживаемость пациента до 20-летнего возраста.

Причины образования и морфологии поликистоза почек у младенцев и детей в медицине еще не изучена до конца. Более подробно о причинах образования патологии можно узнать из видеоролика.

Клиническая симптоматика почечного заболевания

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

• образование отечности у ребенка;
• повышенное артериальное давление у малыша;
• заметно увеличенные в размерах почки и живот;
• завышенное содержание мочевины и азота в крови;
• гипоплазия легких (недоразвитие органа);
• пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
• преждевременные роды мертвого плода;
• выкидыш на раннем сроке беременности.

Вся симптоматика свидетельствует о стремительном развитии почечной недостаточности. Летальный исход наступает вследствие нарушения функции и работы дыхательной системы, наступления респираторного дистресс синдрома (поражение легких, угрожающее жизни).

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани. Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет. Основные симптомы проявляются следующим образом:

• резкие и ноющие боли в области поясницы;
• постоянное ощущение полного или вздутого живота;
• появление артериальной гипертензии;
• периодическое наличие кровяных телец в моче;
• изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
• головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
• несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
• анемия;
• в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
• образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
• образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Диагностика заболевания

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Лечение детского поликистоза

Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания. Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности. К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

• устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
• проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
• прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
• диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
• прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
• прохождение поддерживающей терапии для печени;
• для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
• пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Для информации! Лечение детского поликистоза осуществляется беспрерывно и на протяжении всей жизни.

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно. Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса. При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.