Ниито новосибирск мрт почек

Клиническая картина и способы лечения болезни Берже

7 Май, 2018 Vrach

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – одна из форм гломерулонефрита аутоиммунно-инфекционного характера. Сопровождается мезангиопролиферативным воспалительным процессом, при котором наблюдается отложение иммунных комплексов. Клиническая картина характеризуется макрогематурией после инфекционного поражения желудка, кишечника и дыхательных путей. Диагноз ставится на основании результатов лабораторной диагностики: исследований крови, мочи и гистологии биоптата почки. Лечение назначается в индивидуальном порядке.

Основные характеристики

IgA-нефропатия представляет собой очаговую форму пролиферативного гломерулонефрита. Патологический процесс отличается пролиферативным характером воспаления почек и прогрессированием гематурии, что имеет связь с болезнями верхних дыхательных путей (фарингитом).

Болезнь Берже – самый распространенный вариант гломерулонефрита, который встречается в 5 раз чаще иных форм и составляет 5-30% от всех случаев возникновения воспалительного процесса. Имеет место сезонность обострений – случаи учащаются в осенний и зимний период. Диагноз ставится пациентам преимущественно в возрасте 15-30 лет.

Провоцирующие факторы

Почечная нефропатия представляет собой заболевание, для которого характерна сложная многофакторная этиология, которая включает в себя ряд генетических, иммунологических и инфекционных особенностей. Специалисты доказали связь болезни с бактериальными и вирусными инфекциями, аутоиммунными состояниями и генетической мутацией. В патогенезе состояния роль генетики доказывает расовое и этническое распространение заболевания.

Основные группы этиологических факторов:

1. Инфекции – вирусные и бактериальные возбудители заболеваний дыхательных путей, кожного покрова и желудочно-кишечного тракта. У большинства пациентов в анамнезе диагностируются гастриты, ангины, вирусная форма гепатита и герпес. Почечная ткань в данном случае поражена вследствие нетипичных иммунологических реакций на антиген возбудителя.
2. Иммунологический фактор – иммунные комплексы, возникающие на фоне патогенетического состояния, не элиминируются почками и печенью. Причины их появления заключаются в нарушении выработки различных форм IgA (иммуноглобулин A), а также в нетипичной реакции иммунитета на аллергенные, инфекционные и эндогенные антигены.
3. Генетическая предрасположенность – синдром Берже отличается этническими особенностями распространения, которые обусловлены генетическими факторами. У больных чаще всего выявляются мутации на шестой хромосоме, наблюдаются генетические изменения, которые контролируют синтез цепей рецепторов гепатоцитов и комплекса гистосовместимости.

В качестве причины полиморфной клинической симптоматики выступают внешние факторы. Включение в рацион определенной пищи, характерной для азиатских регионов (морепродукты, неочищенный рис), усугубляет течение заболевания. При синдроме Берже не имеют значения сопутствующие патологические процессы, такие как воспалительный процесс в области мочевыводящих путей и артериальная гипертензия.

Клиническая картина

Синдром Берже отличается характерными симптомами. В крови происходит увеличение иммуноглобулинов, относящихся к классу А, что происходит вследствие нарушения их клиренса. Иммуноглобулины склеиваются между собой и откладываются в области почек.

Симптоматика болезни:

• гипертензия с постоянными или периодическими признаками;
• болевой синдром в пояснице, присутствующий преимущественно у детей;
• макрогематурия (наличие кровяных сгустков в моче);
• боли в области мышечных и суставных структур, полинейропатия;
• постепенное формирование отечности и асцита (скопления жидкости в области брюшины).

Если не будет оказана медицинская помощь, то нефропатия приведет к формированию кининового криза, при котором наблюдается резкое снижение артериального давления. Далее происходит развитие шока, недостаточность сосудистых структур и сердечной мышцы. В данном случае больной теряет сознание и нуждается в срочной врачебной помощи.

Течение болезни

Выделяют три варианта течения заболевания:

1. Классическое – сопровождается рецидивирующей гематурией и возникает в 50% случаев. Диагностируется преимущественно у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет и у грудничков.
2. Бессимптомное — в зону риска входят люди от 40 до 50 лет.
3. Прогрессирующее – сопровождается стремительным развитием и возникновением явной клинической картины.

Постановка диагноза

Синдром Берже является достаточно сложным патологическим процессом, который требует проведения комплексной диагностики. При первичном осмотре у врача производится сбор анамнеза, выявляется гематурия и определяются скачки артериального давления. Специалист проводит визуальное обследование и пальпацию.

В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика. Исследование мочи позволяет выявить наличие белка и излишков жидкости в организме. В крови определяется увеличение количества IgA. При проведении биопсии ткани почек можно установить наличие гранулярных включений.

В качестве дополнительных диагностических исследований проводится лучевая диагностика: УЗИ, МРТ и рентген. Аппаратные методы диагностики широко используются для проведения дифференциальной диагностики при подозрении на наличие мочекаменного заболевания, онкологических процессов в организме и туберкулеза мочевыводящих путей.

Методы лечения

При возникновении первичной симптоматики болезни Берже необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Специалист назначает нефропротективную, симптоматическую и поддерживающую терапию. Если развивается почечная недостаточность, то возникает необходимость в проведении гемодиализа. Только в исключительных случаях применяется трансплантация почек.

Наиболее эффективные методики лечения:

1. Нефропротективная – используются лекарства, снижающие АД и антиагреганты (Дипиридамол, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента).
2. Антибактериальная – назначается только при бактериальной инфекции. Антибиотик назначается индивидуально после выявления возбудителя заболевания.
3. Противовоспалительная – препараты данной группы широко используются при всех формах нефропатии. Врач прописывает глюкокортикоиды (Преднизолон).
4. Иммуносупрессивная – использование цитостатиков и иммуносупрессоров показано в сложных случаях и явном повреждении внутренних органов системы выделения.

При необходимости специалист назначает инфузионную терапию и статины с целью уменьшения липидного уровня крови. В обязательном порядке прописываются гипотензивные средства.

В качестве дополнительных мер, при прохождении медикаментозной терапии, рекомендуется отказаться от вредных привычек и избегать чрезмерных физических нагрузок. Недопустимо длительное нахождение под прямыми солнечными лучами.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз синдрома Берже не определен и зависит исключительно от состояния здоровья пациента. Если верить данным статистики, то на протяжении 16-20 лет в половине случаев заболеваемости происходит развитие ХПН. В данном случае ее прогрессирование доброкачественное и крайне медленное.

Если соблюдать предписания врача и принимать поддерживающие препараты, то можно сохранить качество жизни больного на высоком уровне. Еще не разработано определенных методов профилактики патологического процесса. Специалисты рекомендуют своевременно лечить воспалительные процессы в организме, не допуская перехода острой формы в хроническую.

Болезнь Берже – серьезное заболевание, которое требует своевременного принятия лечебных мер. При развитии первичной симптоматики нужно незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не допустить развития осложнений. Патологический процесс передается от матери к ребенку, поэтому зачатие при болезни нежелательно.