Поликистоз почек прогноз для жизни

Поликистоз почек у взрослых и детей: особенности заболевания и его лечение

14 Февраль, 2017 Vrach

Патология развития почек, при которой в тканях органа образуется большое количество кист, называется поликистозом. Кисты представляют собой образования, заполненные желеобразным секретом светлого или коричневого цвета. Чаще всего диагностируется двусторонний поликистоз почек, но в редких случаях может наблюдаться одностороннее поражение. По мере увеличения количества кист и их размеров происходит сокращение паренхимы органа, что приводит к сбою его функционирования и развитию почечной недостаточности.

Типы и формы заболевания

Поликистозная болезнь является врождённой, но в зависимости от формы она может проявляться внутриутробно, в первые месяцы жизни, а также в более взрослом возрасте.

Недуг делят на 2 типа – аутосомно-рециссивным и аутосомно-доминантным, которые также известны, как детский и взрослый. У детей аутосомно-рециссивный поликистоз почек всегда является двухсторонним.

Причина патологии кроется в дефекте собирательных протоков, которые трансформируются в кистозные образования небольшого размера, примерно 1-2 мм. Поликистоз аутосомно-рециссивного типа имеет 4 формы развития:

1. Перинатальная – образование кист во время развития плода, которые поражают до 90% паренхимы. Такая форма болезни не даёт шанса ребёнку на жизнь – он умирает при рождении или внутри утробы.
2. Неонатальная – болезнь даёт о себе знать на 1-м или 2-м месяце жизни ребёнка. Изменениям подвергается больше половины почечной ткани, а также наблюдается умеренный фиброз и уменьшение поражённых органов. При данной форме патологии ребёнок будет жить не более года.
3. Инфантильная – поражает до 25% паренхимы, и сопровождается фиброзными изменениями не только в печени, а и в селезёнке. Проявляется инфантильный поликистоз почек у детей в возрасте до полугода, и быстро прогрессирует, провоцируя портальную гипертензию и почечную недостаточность.
4. Ювениальная – появляется у детей в период с 3-х до 5-ти лет. Недуг влечёт за собой минимальные изменения в тканях органов, которые не оказывают особого влияния на их работу.

Поликистоз аутосомно-доминантного типа диагностируется у взрослых, в возрасте от 30 лет, и характеризуется образованием большого количества кист разных размеров, которые зачастую достигают 2-3 см. Данный патологический процесс не всегда поражает обе почки – не редко изменения наблюдаются лишь на одной. В большей степени заболеванию подвержены мужчины, а вот у женщин оно встречается редко.

Аутосомно-доминантный тип болезни в отличие от аутосомно-рециссивного может быть не наследственным. Больше узнать о том, что такое поликистоз почек у взрослых и чем он опасен, можно у нефролога.

При поликистозном заболевании образования могут быть открытого и закрытого типа. В первом случае наблюдаются дивертикулообразные расширения канальцев почек, которые объединены с лоханкой и чашечками. Что касается кист закрытого типа, то они не сообщены с просветом канальцев.

Стадии развития поликистоза

Поликистозное заболевание почек развивается постепенно, переходя из одной стадии в другую. Постепенно увеличивается количество образований и их размеры. Не многие знают, чем опасен поликистоз почек, поэтому даже после постановки диагноза не спешат его лечить. При отсутствии терапии недуг преобразуется в острую почечную недостаточность, а также может спровоцировать развитие вторичного заболевания. Всего существует 6 стадий:

1. Доклиническая. Протекает бессимптомно, поэтому пациент обычно не подозревает о наличии патологических процессов в его организме. Проведение лабораторных анализов на данном этапе не даст результатов. Выявить заболевание на ранней стадии можно лишь при помощи аппарата УЗИ или МРТ.
2. Лабораторные изменения. На данной стадии симптомы поликистоза всё ещё не проявляются, но заметить снижение функций органов всё же можно. Для этого проводят лабораторные нагрузочные пробы, по результатам которых можно выявить некоторые отклонения. Следует отметить, что на основании проб врач не может поставить точный диагноз, а только заподозрит наличие патологии.
3. Компенсация. Замечаются клинические изменения, но по ним сложно заподозрить заболевание. Как правило, учащаются случаи инфекционных заболеваний мочевыводящих путей и почек. Также на стадии компенсации проявляются общие симптомы, например, быстрая утомляемость, низкая работоспособность и частые головные боли. Проведение лабораторных анализов позволит узнать о наличии воспалительного процесса в почках.
4. Декомпенсация. В это время наблюдается классическая картина поликистоза: интоксикация организма, боли в области почек, артериальная гипертензия, бессонница, тошнота и рвота. Воспалительный процесс в органах не поддаётся лечению антибиотиками, а препараты от гипертонии не оказывают должного эффекта. Интенсивная терапия на этапе декомпенсации позволяет достичь лишь временного улучшения состояние здоровья. Некоторые врачи рекомендуют дополнить лечение поликистоза народными средствами.
5. Терминальная стадия. Данная стадия наступает при отсутствии терапии и стремительном прогрессировании недуга – она свидетельствует о развитии почечной недостаточности. Наиболее часто заболевание на столь позднем этапе диагностирует у детей, которым оно передалось по наследству от родителей. В таких случаях показано хирургическое вмешательство, а также постоянный гемодиализ. Точно определить прогноз для пациента невозможно, но во многих случаях он положительный.

Обследование и лечение

Современная медицина позволяет выявить патологию на ранней стадии, причём не только у взрослого человека, но и у ребёнка до его рождения. Уже на 30-й неделе беременности, при проведении ультразвуковой диагностики, врач может точно сказать, есть ли поликистоз почек у плода.

Кроме того, узнать о возможных отклонениях можно ещё до зачатия ребёнка, путём проведения генетического обследования родителей.

У взрослых пациентов обнаруживаются множественные кисты на почках во время планового обследования внутренних органов, либо при проявлении характерных симптомов. Для получения полной клинической картины проводят ряд анализов, компьютерную томографию, рентгеноконтрастную секреторную урографию и ультразвуковое исследование. Поскольку, кистозные полости могут образоваться на фоне других недугов, необходимо тщательно обследовать весь организм пациента. К примеру, довольно часто встречается поликистоз печени и почек, причём последнее заболевание является следствием первого.

На ранних стадиях патологию лечат антибиотиками и противовоспалительными препаратами. Кроме того, назначают приём витамином и общеукрепляющих медикаментов. Дополнительно пациент должен соблюдать диету, и подкорректировать свой образ жизни, иначе возможны обострения. При активном прогрессировании заболевания к вышеуказанному лечению добавляют детоксикационную терапию, а также назначают гемодиализ.

Наиболее сложно поддаётся лечению поликистоз у новорожденных. Основными мероприятиями являются дезинтоксикационная терапия и гемодиализ.

В некоторых случаях необходимо хирургическое вмешательство, посредством которого удаляют кистозные образования, либо всю поражённую почку. Удаление кист выполняют только при наличии высокого процента здоровой ткани, если же патологическим изменениям подверглась значительная часть органа, то их удаляют и пересаживают донорскую почку. Если после оперативного вмешательства пациент будет выполнять все рекомендации врача, то у него будут все шансы на полное выздоровление.

Во врачебной практике не редким встречается такое сочетание, как поликистоз почек и беременность. Агрессивное лечение в данном случае противопоказано, поэтому назначается поддерживающая терапия. Обычно заболевание не влияет на плод, но в редких случаях возникают осложнения, которые могут привести к порокам развития ребёнка и преждевременным родам. При диагнозе «почечная недостаточность» врачи категорически не рекомендуют решаться на беременность или рождение малыша, т.к. существует большая угроза жизни не только для плода, но и матери.

Поликистоз почек у детей – причины болезни, методы диагностики и лечения

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

Классификация и причины

Поликистоз разделяют на две основные категории.

1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

2. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

• выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
• высокое артериальное давление у ребенка;
• отеки;
• недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
• рвота;
• резко увеличены в размерах живот и почки;
• высокое содержание в крови азота и мочевины;
• недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

• боли в поясничном отделе;
• чувство переполненного живота;
• артериальная гипертензия;
• увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
• периодически – примесь крови в моче;
• анемия;
• отставание в росте и весе;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
• печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

• Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
• Противоотечная терапия (мочегонные).
• Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
• Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
• Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
• Поддерживающая терапия для печени.
• Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
• В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Как лечить кровь после мочеиспускания

  Наличие крови в моче свидетельствует о нарушении целостности мочевыводящих путей. К таким патологиям относятся микротравмы мочевого пузыря, мочеточника или почек, вызванные образованием и движением камней по мочевыводящим путям, возбудителями инфекционных болезней либо опухолевыми процессами.

Читайте также: Почему появляется кровь в моче при цистите у женщин и лечение

Урина с примесью крови может быть следствием употребления некоторых продуктов питания с характерной окраской либо неспецифической реакцией на прием некоторых лекарственных препаратов.

Специалисты говорят о существовании полутора сотен причин, из-за которых появляются кровавые сгустки в моче. В одних случаях кровавая урина не несет угрозы жизни и здоровью, в других требует коррекции лечения или изменения образа жизни, в третьих являются предвестниками серьезных заболеваний. Какая бы причина ни была, следует немедленно обратиться к врачу для исключения грозных диагнозов.

Причины

Как уже отмечалось выше, причин гематурии может быть более 150. Но наиболее распространенные из них следующие:

1. Цистит. Воспалительный процесс слизистой оболочки мочевого пузыря развивается вследствие переохлаждения или проникновения бактерий. Характерными особенностями при цистите являются также частые позывы к мочеиспусканию, рези и боли в нижней части живота, зуд или жжение в половых органах. У мужчин заболевание протекает в иной форме и возникает после секса. Микроорганизмы быстро размножаются во влажной среде.
2. Простатит. Запущенная форма простатита сопровождается наличием гематурии. Предстательная железа и мочеиспускательный канал чаще всего поражаются у мужчин старше 50 лет. Отличительные признаки: проблемы с эрекцией члена, дизурия, болевые ощущения при походе в туалет.
3. Уретрит. Поражение уретры передающимися половым путем патогенными микроорганизмами (уреаплазмами, хламидиями и др.). Основное отличие: вместе с болью в конце мочеиспускания выделяется немного крови.
4. Пиелонефрит, громерулонефрит, патологии почечных клубочков, болезнь Бергера, поликистоз. Воспаления в почках всегда сопровождаются мелкими кровоизлияниями, болями в пояснице, трудностями при мочеиспускании, повышением температуры.
5. Мочекаменная болезнь. Камни, сформировавшиеся в органах мочеполовой системы, имеют острые края. Когда камень начинает движение и идет по мочеточнику, они разрывают тонкие стенки сосудов и окрашивают мочу в алый цвет. Иногда движение практически незаметно и вызвано физическим перенапряжением, в этом случае болевых ощущений не будет. Прохождение крупного камня может вызвать сильную боль, вплоть до развития почечной колики или разрыва почки. При таком развитии болезни требуется срочная госпитализация.
6. Беременность. В последнем триместре беременности растущий плод давит на мочеполовые органы, повреждая мелкие капилляры.
7. Онкологические болезни. Разрастание опухоли происходит без боли. Зачастую именно наличие крови в моче становятся очевидным и единственным симптомом развивающегося ракового заболевания в почках, почечной лоханке, уретры, простате, мочеточнике или мочевом пузыре.

Также причинами могут быть эндометриоз матки, вагинит у женщин, нарушения свертываемости крови при болезнях печени, гемофилия, васкулит и другие заболевания. Не исключено окрашивание мочи в красный цвет и после перенесенных хирургических вмешательств.

У ребенка кровавая урина свидетельствует о геморрагическом диатезе, гемофилии, тромбоцитопении или наличии вирусного заболевания.

Диагностика

В клинике специалист может назначить лабораторные исследования (общий или развернутый анализ мочи и крови) либо аппаратное обследование (УЗИ мочеполовой системы, рентген почек или компьютерная томография).

Чтобы анализ показал максимально точный результат, необходимо правильно собрать материал. Анализу подлежит только утренняя урина. Прежде чем собирать мочу, следует вымыть половые органы, и только потом собирать мочу.

По результатам исследований врач сможет оценить форму, локализацию и состояние всех органов мочеполовой системы, а также назначить адекватное лечение.

Лечение

Универсальной методики лечения всех вышеперечисленных заболеваний нет, поэтому врач разрабатывает персональную схему терапии для каждого пациента.

Но существуют традиционные способы лечения при определенных группах заболеваний:

• Воспаления мочеполовой системы. Если причиной воспаления стала инфекция, то для ее устранения используются противовоспалительные и антибактериальные лекарственные препараты. Болевые синдромы облегчают посредством приема спазмолитиков. Отток мочи нормализуют мочегонными средствами. При необходимости добавляют антибиотики.
• Мочекаменная болезнь. Проблема решается исключительно хирургическим путем. Камни дробят при помощи специальной аппаратуры или лазером, в зависимости от их локализации и размера. Перед процедурой и после операции назначаются антибиотики и противовоспалительные препараты.
• Опухоли. Химиотерапия направлена на подавление роста раковых клеток, возможно удаление онкологического новообразования путем оперативного вмешательства.
• Травмы органов мочеполовой системы. Больному необходимо обеспечить режим покоя. Для остановки кровотечения используются кровоостанавливающие препараты, для обезболивания – спазмолитики.

Самостоятельно вылечить гематурию невозможно. Для начала следует установить причину, которая вызвала разрыв сосудов и только потом, после тщательно проведенных исследований, высококвалифицированный врач сможет назначить курс лечения.

Остановить сильное кровотечение помогут медицинские таблетированные препараты или капли, в частности, Викасол, Дицинон или хлористый кальций.