Поликистоз у новорожденного

Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

1. Причины патологии
2. Классификация и прогноз
3. Как проявляется заболевание
4. Лечение и профилактика

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:

1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

Это может являться следствием:

• попадания некоторых вирусов в организм беременной;
• бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
• контакта с агрессивными химическими веществами;
• воздействия радиации;
• злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

 Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:

• от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
• первый месяц после рождения – неонатальная;
• с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
• от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Почечные кисты бывают:

• гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
• табулярные – образуются из канальцев почки;
• экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:

• злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
• хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
2. Отмечается высокое артериальное давление.
3. Наблюдается сильная отёчность.
4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
4. Кожа сухая и бледная.
5. Имеет место артериальная гипертония.
6. Нарушено мочеиспускание.
7. В моче обнаруживается кровь.
8. Температура тела повышена.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:

• обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
• лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
• антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
• диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:

• жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
• исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
• ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

Симптомы расширенного мочеточника у ребенка

Мегауретер представляет собой врожденное (в редких случаях приобретенное) расширение мочеточника, которое сопровождается нарушением мочеиспускания. Мочеточники представляют собой два трубчатых органа, которые расположены между мочевым пузырем и почечными лоханками.  Основная функция мочеточников – это транспортировка из почек мочи в мочевой пузырь. Если трубчатые органы расширяются, нарушается возможность оттока мочи, что и приводит к нарушению кровообращения и воспалению в почках.

Суть заболевания

У ребенка (новорожденного) ширина мочеточника колеблется в пределах 3–5 миллиметров. Если ширина его более десяти миллиметров, то тогда речь идет о патологическом развитие болезни мегауретер (другими словами «большой мочеточник»).

Заболевание у детей чаще всего сочетается с другими патологиями:

• ПМР (пузырно-мочеточниковый рефлюкс);
• уретероцеле;
• поликистоз;
• удвоение мочеточника;
• разнообразные кистозные заболевания и т. д.

В каждом седьмом-восьмом случае мегауретер у детей связан с поражением мочеточника с двух сторон.

Если болезнь усугубляется, то происходит расширение не только мочеточника, но и других органов, расположенных рядом с ним. Поскольку функция нормальной эвакуации уретры затруднена, то у больного возрастает давление в почках. Через определенное время развивается состояние, приводящее к сбою в работе почек.

Виды заболевания

Патологический процесс, протекающий у взрослых и детей, классифицируют на следующие виды:

• Первичный мегауретер, который связан с врожденными патологиями развития мочеточника, вызывающим нарушения продвижения жидкости от почек к мочевому пузырю. Патологическое состояние развивается у плода еще в утробе матери и, в большинстве случаев, сопровождается выпячиванием трубчатого органа, врожденным стенозом и т. д.
• Вторичный мегауретер характеризуется повышением в мочевом пузыре давления. При вторичной патологии часто появляется нарушение функционирования клапанов уретры или цистит, переходящий в хроническую форму.

Расширение, в зависимости от причин, делится на:

• Обструктивный – возникает при патологическом процессе в одном из дистальных отделов.
• Рефлюксирующий – заболевание возникает из-за нарушений в работе клапана, расположенного на входе в мочевой.
• Пузырно – зависимое расширение мочеточника. Заболевание обычно обнаруживается уже после установления неврологий, которые влияют на работу мочеполовой системы.

По степени тяжести заболевание диагностируется на:

• I степень – экскреторная функция почек снижена менее, чем на 30 процентов;
• II степень – выделительная способность снижена на 30–60 процентов;
• III степень – несостоятельность почки составляет более 60 процентов.

Симптомы заболевания

В большинстве случаев мегауретер у новорожденного не имеет клинических проявлений. Малыш отлично себя чувствует и активен. Первые симптомы, которые характеризует развитие болезни – это мочеиспускание, состоящее из двух фаз. После того как малыш сходил в туалет, возникает второй позыв к мочеиспусканию.

Вторая порция мочи, большая по объему, отличается мутностью и неприятным резким запахом. К сожалению, эту симптоматику у маленьких детей увидеть удается редко, так как малыши практически весь день в памперсах.

Но на второй–третьей стадии клиника болезни дает знать о себе – дилатация мочеточника приводит к хронической почечной недостаточности, пиелонефриту и уретерогидронефрозу.

Тяжелее всего больные переносят обструктивный мегауретер, поскольку симптомы этой патологии напоминают пиелонефрит:

• кровянистые выделения в моче;
• тупые боли в пояснице и животе;
• гнойное содержимое в моче;
• в мочеточнике наличие камней;
• болезненное мочеиспускание и недержание мочи;
• повышение температуры до 37–37,5 градусов.

Если заболевание поражает орган с двух сторон, симптомы нарастают стремительно, так как быстро развивается ХПН. Помимо проблем с мочеиспусканием, заболевание можно распознать по интоксикации в организме:

• снижение аппетита;
• кожные покровы бледнеют;
• появляется общая слабость и утомляемость;
• постоянная жажда.

Причины патологии

Есть несколько причин, которые объясняют расширение мочеточника. Основная причина заболевания – это затруднение оттока мочи и высокое давление в мочеточнике. В отдельных случаях даже если давление удается нормализовать, мочеточник все равно не сужается. При врожденном ослаблении мышц мочеточника трубчатые органы ослаблены, поэтому неспособны в полной мере функционировать, подталкивать в мочевой пузырь мочу.

Еще одна причина, объясняющая развитие патологического процесса – это суживание трубок, которое происходит на месте их соединения с мочевым пузырем.

Источники дилатации мочеточника:

• благодаря сужению, уретра забрасывается непосредственно в почечную лоханку;
• ослабление мышечной оболочки;
• недоразвитые нервные окончания;
• высокое давление в мочеточнике, приводящее к расширению трубчатого органа, а значит затруднению оттока мочи.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев патологию врачи обнаруживают у плода еще в утробе матери при помощи УЗИ. Если у малыша заподозрили расширение или другую патологию мочеточника, то в возрасте трех недель ему назначается урологическое обследование, помогающее установить стадии и причины заболевания.

Малышу назначают ультразвуковое исследование почек, которое проводят на фоне наполненного мочевого пузыря. При помощи ультразвуковой допплерографии сосудов почек доктор может определить понижение кровотока в них.

Чтобы исключить наличие ПМР, пациенту назначается микционная или обычная цистография.

Если уролог подозревает наличие патологии в функционировании одной из почек, назначается экскреторная урография.

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, а также тип мочеиспускания определяется при помощи урофлоуметрии. А сужение устья трубчатого органа можно определить при помощи цистоскопии.

Кроме того, ребенку могут быть назначены КТ почек и различные лабораторные анализы мочи.

Особенности протекания патологии у новорожденных

Поскольку в последние годы методики УЗИ значительно усовершенствовались, мегауретер и другие врожденные патологии развития врачи могут определить еще в утробе матери. После появления малыша на свет, в течение двух месяцев у ребенка может восстановиться отток мочи. Чтобы контролировать развитие патологии, у новорожденного регулярно берется анализ мочи, а также назначается УЗИ. Если диагноз поставлен своевременно, это поможет избежать хирургического вмешательства. Первое время у только что появившегося на свет малыша происходит дозревание всех органов, поэтому первые два–три месяца сложно оценить полноценное функционирование мочеполовой системы.

Проводя диагностические исследования, уролог должен быть очень внимательным, чтобы не допустить ошибок в диагнозе, которые впоследствии могут привести к проведению операции. Чтобы избежать хирургического вмешательства, необходимо назначить своевременную диагностику и провести лечение.

Очень часто в первые несколько месяцев жизни у малышей патологии исчезает самостоятельно. А вот если мегауретер обнаружен во взрослом возрасте, в 40 процентах случаев без операции тут просто не обойтись.

Лечение заболевания

Свести к минимуму риск проведения операции поможет своевременная диагностика и правильно подобранное лечение.

Как утверждают урологи, если полностью остановить расширение, то работа мочеполовой системы восстановится со временем.

У малыша в первые месяцы жизни дозревают все системы и органы организма. Помимо этого, работу почек у новорожденных оценить очень сложно. Исходя из вышесказанного, до двухлетнего возраста не назначаются радикальные меры. Малышу регулярно назначают УЗИ и проводят лабораторные исследования. Если появляются признаки пиелонефрита, то может быть показана терапия антибиотиками.

Если лечение не дает ощутимого результата, а ситуация только усугубляется, то без хирургического вмешательства, к сожалению, не обойтись.

Тактика проведения хирургического вмешательства зависит от многих факторов:

• самочувствия и возраста больного;
• степени тяжести мегауретера;
• имеется ли осложнение в виде пиелонефрита;
• степень повреждения почек.

Если заболевание не требует немедленного вмешательства, то первоначально нужно будет пролечить пиелонефрит и другое воспаление в мочеполовой системе, а затем уже проводить операцию.

Какие же операции показаны при патологии?

Иногда проводится обуживание трубчатого органа или проводится реимплантация мочеточника.

Если ситуация очень серьезная и угрожает жизни пациента, то больному может быть показана нефроуретерэктомия – удаляется почка вместе с мочеточником.

В отдельных случаях проводится уретероцистоанастомоз (соединение мочевого пузыря с мочеточником). Во время хирургического вмешательства и после него мочевые пути дренируются при помощи системы трубок.

Когда реимплантация мочеточника по определенным причинам противопоказана, пациенту может быть назначено малоинвазивное лечение: лапароскопия, бужирование или установка стента.

Иногда доктор назначает поэтапное лечение патологии. Первоначально трубчатый орган выводится на кожу, тем самым восстанавливая мочевой отток в организме. Через определенный период нормализуется сократительная функция мочеточника. После этого уже проводится следующий этап лечения – реимплантация поврежденного органа. И последняя часть хирургического вмешательства – это закрытие уретерокутанеостомы.

Видео: Мегауратер у детей

Поликистозная болезнь почек у детей

Поликистоз почек у детей является тяжёлым наследственным заболеванием, в результате которого в паренхиме почек (в основных функциональных элементах органа) происходит повсеместное образование кист различной величины, что существенно нарушает их функционирование. Как правило, поражаются обе почки. Кроме того, кистообразование может распространяться и на другие органы (печень, поджелудочную железу, лёгкие, селезёнку, яичники).
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек («детская» форма заболевания) становится причиной устойчивой высокой артериальной гипертензии, болей в пояснице и серьёзной почечной недостаточности с проявлениями рецидивирующего пиелонефрита.

Диагностируется заболевание путём УЗИ, КТ, экскреторной урографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.

Встречается с переменной частотой: 1:250-1200 новорожденных. Но из-за латентного характера заболевания в детском возрасте такой диагноз ставится значительно реже. Поликистоз может проявить себя (в зависимости от степени поражения почек и клинической формы) как в младенчестве, так и в подростковом и взрослом (30-40 лет) возрасте.

ПБП (поликистозная болезнь почек) является предметом изучения урологов и генетиков, так как входит в число наследственных заболеваний.

Причины

Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы «зародышевой» почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.

В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах. Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов. Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.

При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.

Симптомы

Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.

Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:

• устойчивое повышение кровеносного давления;
• инфицирование мочевых путей.

Отмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.

В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.

Летальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.

Научные исследования в данной сфере показали, что пациенты, подвергающиеся активному систематическому лечению, пережившие первые 6 лет жизни, имеют все шансы прожить более 15 лет. Основной причиной смерти при детском поликистозе остаётся почечная недостаточность и её осложнения.

Лечение

На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.

Если течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).

Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.