Ребенок с одной почкой инвалид

Агнезия или отсутствие почки у ребенка

Поскольку почка – парный орган, то человек может существовать и с одной почкой. Если ребенок с одной почкой, то необходимо уточнить разновидность агенезии (так называется эта патология). У каждого вида агенезии есть своя клиническая картина и определённый прогноз на дальнейшую жизнь больного. Агенезия или аплазия – это врождённая патология, для которой характерно недоразвитость органа или его полное отсутствие. В такой ситуации мочеточник может функционировать полноценно либо вообще отсутствовать.

Особенности недуга

Агенезия почки – это врождённая патология

В медицинской терминологии часто используются два термина для определения этой патологии – агенезия или аплазия. Необходимо уточнить, что аплазия почки – это недоразвитость органа, который не способен полноценно функционировать. При такой патологии может сохраняться участок мочеточника, а порой и целый канал, заканчивающийся тупиком и не соединяющийся ни с каким органом. Именно поэтому агенезия почек с сохранением мочеточника является аплазией.

Агенезия почки – это врождённая патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или двух почек. Причём в том месте, где должен быть орган, нет даже его зачатков, также не может быть мочеточника или какой-то его части. Агенезия почек и аплазия почек встречаются среди всех почечных патологий в 7-11 % случаев. С односторонней агенезией дети рождаются довольно редко – примерно 1 на тысячу, а двухсторонняя патология встречается у одного на 4000-10000.

Аплазия почки, как и агенезия, провоцируют развитие следующих сопутствующих болезней:

• пиелонефрит;
• МКБ;
• артериальная гипертензия.

В случае рождения девочки с одной почкой обнаруживаются и патологии половых органов, а именно их недоразвитость. При данной аномалии развития все функции возлагаются на здоровую почку, которая часто увеличивается в размерах, поскольку ей приходится справляться с повышенным объёмом работы.

Важно: по статистике подобная почечная аномалия чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек.

Причины

У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности

Нет единого мнения, почему ребенок родился с одной почкой. Главное, что генетический фактор в этой патологии не играет никакой роли. Именно поэтому это врождённое состояние. У плода почки начинают формироваться на пятой недели беременности. Этот процесс продолжается на протяжении всего внутриутробного развития. Именно поэтому очень сложно выявить причину данной патологии.

Аплазия почки или её полное отсутствие могут быть спровоцированы следующими факторами:

• Вирусные и другие инфекционные заболевания женщины в 1-ом триместре беременности. Обычно такую патологию дают грипп и краснуха.
• Врожденное отсутствие почки может быть вызвано использованием во время беременности ионизирующего излучения в диагностических целях.
• Сахарный диабет у беременной также считается фактором риска.
• Это могут быть последствия приёма сильнодействующих лекарств или гормональных контрацептивов, которые пациентка пила без консультации с врачом.
• Употребление спиртного и хронический алкоголизм.
• Различные венерические заболевания могут спровоцировать отсутствие почки у плода.

Клиническая картина

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет

Агенезия почки у малыша может никак не проявляться на протяжении многих лет. Если во время вынашивания не проводились плановые УЗИ, а после родоразрешения малыш тщательно не обследовался, то выявить недуг можно совершенно случайно спустя многие годы после рождения. Например, во время профильного обследования на работе или в школе.

Если у ребенка одна почка, второй орган берёт на себя 75 процентов его функций, поэтому больной не испытывает никакого дискомфорта. Однако иногда внешняя симптоматика аномалии развития почек проявляется сразу после рождения малыша.

Агенезия почки у новорожденного может быть заподозрена на основании наличия следующих симптомов:

1. Пороки лицевого строения (расширенный и сплюснутый носик, одутловатость лица, глазной гипертелоризм).
2. Ушные раковины расположены низко и значительно загнуты. Как правило, такое ухо наблюдается со стороны отсутствующей почки.
3. На теле ребёнка очень много складочек.
4. У малыша может быть большой животик.
5. Ребёнок имеет маленький объём органов дыхания. Это называется лёгочная гипоплазия.
6. Ноги новорожденного могут быть деформированы.
7. Отмечается смещение расположения внутренних органов.

Внимание: впоследствии у детей могут появляться сопутствующие симптомы – полиурия, рвота, гипертония и обезвоживание.

Отсутствие одной почки, а именно агенезия, очень часто сопровождается аномалиями формирования половых органов. У представительниц женского пола может быть двурогая или однорогая матка, а также её гипоплазия или атрезия влагалища. У мальчиков патология сопровождается отсутствием семявыводящего протока и патологическими отклонениями в семенных пузырьках. Впоследствии это может приводить к паховым болям, импотенции, болезненной эякуляции и бесплодию.

Если во время беременности не получается точно диагностировать аномалии развития плода, а именно уточнить, гипоплазия, дисплазия или двухсторонняя агенезия, то беременность рекомендуется прервать. Всё дело в том, что подобные патологии могут приводить к маловодию и тяжелейшим нарушениям в деятельности почек у плода.

Разновидности

Аплазия правой почки диагностируется чаще всего

Главная классификация агенезии осуществляется по количеству органов:

1. Двухсторонняя агенезия – это полное отсутствие обеих органов. Данная патология просто несовместима с жизнью. Если во время УЗИ беременной выявлена такая патология плода даже на позднем сроке, то показаны искусственные роды.
2. Аплазия правой почки диагностируется чаще всего. Всё дело в том, что правая почка у всех людей находится ниже левой. Она более подвижная и меньше в размерах, поэтому является более уязвимой. Чаще всего с функциями правой почки успешно справляется левый орган.

Важно: если левая почка по каким-либо причинам не может компенсировать нехватку правого органа, то симптомы патологии начнут проявляться с самого рождения малыша. В будущем у такого ребёнка есть вероятность формирования почечной недостаточности.

3. Как правило, агенезия левой почки диагностируется реже, но переносится тяжелее, поскольку правый орган по своей природе менее функциональный и подвижный, поэтому хуже компенсирует нехватку парного органа. При этой патологии проявляются все классические симптомы аплазии и агенезии.

Кроме этого выделяют несколько форм агенезии:

• Поражение органа с одной стороны с сохранением мочеточника. Эта форма патологии практически не несёт никакой угрозы для нормальной жизни человека. Если второй орган полностью справляется с удвоенной нагрузкой, а человек придерживается здорового образа жизни, то никакого риска нет. Причём человека ничего не беспокоит, поэтому он может и не подозревать о своей патологии.
• Поражение органа с одной стороны с отсутствием мочеточника. В случае отсутствия мочеточника наблюдаются и аномалии половых органов, поэтому о полноценной жизни не может быть и речи.

Аплазия органа делится на несколько видов:

• Большая аплазия представлена фибролипоматозной тканью, в которой есть кистозные включения небольшого размера. При этом также не обнаруживается мочеточник и нефроны.
• Малая аплазия характеризуется присутствием небольшого числа нефронов, наличием мочеточника с устьем. Однако сам мочеточник очень часто не доходит до почечной паренхимы и сильно истончён.

Диагностика и лечение

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог

Обычно диагностику этого недуга проводит нефролог. После ознакомления с клинической картиной врач назначает следующие обследования:

• Контрастная урография.
• УЗИ почек.
• КТ.
• Почечная ангиография.
• Цистоскопия.

Единственная опасная форма агенезии – двухсторонняя. Если такие дети не умирали внутриутробно или во время родов и рождались живыми, то погибали в первые сутки после рождения по причине стремительно прогрессирующей почечной недостаточности.

Сегодня благодаря развитию перинатальной медицины существует вероятность сохранения жизни у таких детей. Для этого сразу после родоразрешения проводится трансплантация почки. Впоследствии необходимо систематически делать гемодиализ. Однако это возможно только, если провести быструю дифференциальную диагностику аномалий развития плода, что позволит исключить пороки других органов мочевыделительной системы.

Аплазия левой почки или правого органа, а также односторонняя агенезия дают самый благоприятный прогноз. Если у больного нет никакого дискомфорта и неприятных симптомов, то раз в год нужно сдавать анализы мочи и крови и беречь единственный здоровый орган, на который возложена двойная нагрузка. Важно не употреблять алкоголь, не переохлаждаться и не есть слишком солёную пищу. Врач также даст индивидуальные рекомендации для каждого пациента, учитывая особенности его организма.

Важно: при тяжёлой форме агенезии и аплазии может потребоваться гемодиализ, а порой и трансплантация.

Очень редко при наличии агенезии оформляется инвалидность. Обычно такое происходит при наличии хронической недостаточности в стадии 2а. Она называется компенсированная или полиурическая. При ней единственный орган не справляется с возложенной на него нагрузкой, и его деятельность компенсируется печенью и другими органами. Причём группа инвалидности определяется в зависимости от состояния больного.

В повседневной медицинской практике встречается большое разнообразие патологий. Это могут быть инфекционные, неинфекционные, генетические заболевания. Особое место занимают врожденные пороки развития. Здесь речь идет о детях. В одних случаях человек может жить с подобным пороком всю жизнь, а в других значительно снижается качество и продолжительность жизни такого больного. Что делать, если ребенок родился с одной почкой?

Почки – парный орган человеческого тела. Тем не менее при отсутствии одной почки вторая не всегда может справиться с возложенной нагрузкой. Подобный порок развивается еще на этапе эмбриогенеза (внутриутробного развития плода). Как и все другие врожденные аномалии развития ребенка, отсутствие почки при рождении является следствием воздействия внутренних и внешних факторов. Большое значение имеет тот факт, что большинство пороков развития не поддается полному лечению. Рассмотрим более подробно, каковы причины, клиника и диагностика данного врожденного порока развития.

Что представляет собой агенезия почек

Педиатры и другие опытные специалисты знают, что такое агенезия. Это патология, которая характеризуется нарушением внутриутробного формирования какого-либо органа. В данной ситуации речь идет о почках. Выделяют 2 формы этого недуга: одностороннюю и двустороннюю. В первом случае отсутствует только одна почка, тогда как вторая нормально функционирует. Нередко вместе с этим наблюдается и недоразвитие или же полное отсутствие других органов мочеполового тракта, например, мочеточника. У новорожденных девочек очень часто встречается патология половых органов.

Если ребенок родился с одной почкой при отсутствии каких-либо других функциональных и анатомических нарушений, то при правильном образе жизни и регулярном медицинском контроле такой человек может полноценно жить. Что же касается двусторонней агенезии, то в большинстве случаев такие дети умирают во время или сразу после родов. Основная причина смерти – почечная недостаточность. Отсутствие одной почки у малышей при рождении встречается довольно часто. В общей структуре патологии органов мочеполовой системы агенезия вместе с аплазией составляет менее 1%. Большое значение имеет то, что рассматриваемый недуг может выявляться не сразу, а в более позднем возрасте. Часто отсутствие почки обнаруживается при скрининговом обследовании школьников.

Этиологические факторы

Если ребенка родили с одной почкой, это свидетельствует о нарушении процесса закладки органов и тканей на ранних сроках. Важно, что в настоящее время отсутствуют доказательства того, что односторонняя агенезия является генетическим заболеванием. Это говорит о том, что нет связи между данной патологией у родителей с малышами. Наибольшее значение в развитии агенезии имеют внешние факторы. В период беременности организм матери является наиболее уязвимым. То же самое касается и плода. К возможным этиологическим факторам относят следующие:

• тяжелые вирусные заболевания матери в период вынашивания ребенка (корь, краснуха);
• воздействие токсических веществ на плод;
• интенсивное воздействие ионизирующего излучения;
• наличие сахарного диабета у матери;
• злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами во время беременности;
• наличие инфекций мочеполовой системы у матери.

Плод в период закладки тканей почек может пострадать и при тяжелом течении гриппа у матери. Немаловажное значение в этиологии данного порока развития имеет прием гормональных контрацептивов. Что же касается инфекций, передаваемых половым путем, то наибольшее значение имеет сифилис. Согласно официальным статистическим данным, чаще с одной почкой рождаются мальчики, нежели девочки.

Клинические проявления

Основной клинический признак – наличие единственной почки. При этом может отсутствовать как правый, так и левый орган. Проявления этого порока несколько различаются у лиц женского и мужского пола. В первом случае наряду с данным пороком имеется аномалия строения матки. Нередко обнаруживается гипоплазия матки, недоразвитие влагалища. С помощью ультразвукового исследования можно определить некоторое увеличение второй здоровой почки. Количество ее структурных элементов нередко бывает увеличено. Это обеспечивает более интенсивную работу органа. Существуют данные о том, что агенезия правой почки встречается несколько чаще. В том случае, если единственная почка ребенка плохо справляется со своей функцией, симптомы могут проявиться уже сразу после рождения малыша.

К симптомам агенезии у детей относится обильное испускание мочи, повышение артериального давления, срыгивание пищи, признаки обезвоживания (заторможенность, сухость кожи и слизистых), признаки интоксикации организма. Дополнительные внешние признаки могут включать в себя одутловатость лица малыша, деформацию черепа и некоторые другие проявления.

Если наряду с отсутствием почки не сформирован мочеточник, то у лиц мужского пола будут наблюдаться специфические клинические признаки. Мужской организм устроен таким образом, что почки непосредственно связаны с половыми органами. В подобной ситуации может не оказаться протока, выводящего семенную жидкость. Кроме того, может нарушаться функция семенных пузырьков. Все это приводит к тому, что у лиц мужского пола могут возникать боли в области паха, болевой синдром при выведении эякулята. Значительно реже у мужчин наблюдается нарушение репродуктивной функции.

Диагностические мероприятия

Если ребенка родили с одной почкой, которая хорошо функционирует, то бывает очень сложно распознать патологию. В такой ситуации порок выявляется случайно при профилактическом обследовании. В случае выраженных нарушений функции здорового органа диагностика осуществляется на основании внешнего осмотра ребенка, данных лабораторных и инструментальных исследований.

Огромное значение имеет анамнез. Врач должен провести беседу с матерью малыша и выяснить возможные причины недуга, а также узнать особенности протекания беременности. Наибольшую ценность представляет исследование почек с помощью КТ, урографии и УЗИ. У части больных детей наблюдаются изменения в области лица (уменьшение объема челюсти сверху, большой промежуток между глазами, аномалии черепа). У детей старшего возраста и взрослых, живущих с одной почкой, обязательно собирается анамнез (данные о перенесенном пиелонефрите, травмах почки).

Лечебные мероприятия

Тактика лечения таких больных зависит от степени функционирования органа.

В случае отсутствия выраженной почечной недостаточности или других симптомов показано постоянное наблюдение у врача (уролога), соблюдение диеты и питьевого режима.

Важный аспект – профилактика любых почечных заболеваний, будь то пиелонефрит или травма. Для этого нужно отказаться от спиртных напитков, не переохлаждаться, своевременно лечить другие инфекционные заболевания, которые при осложненном течении могут спровоцировать поражение почек. Специфическая терапия не показана. При повышении давления назначаются гипотензивные препараты.

http://youtu.be/QE5YJt8XkQo

Такие больные должны регулярно сдавать анализы мочи, крови. Это же касается и инструментальных исследований. При выраженной почечной недостаточности может проводиться пересадка почки. Таким образом, отсутствие почки у ребенка при рождении является серьезной патологий. Несмотря на это, вторая почка может полностью компенсировать отсутствие первой. В противном случае имеется большой риск осложнений.

Удвоение почки: чем опасно развитие патологии и как победить недуг

На сегодняшний день довольно распространенными стали случаи удвоения почек.

Эта аномалия иногда приводит к серьезным заболеваниям мочевыделительной системы, а порой больной может даже не подозревать о своей патологии.

Немного о болезни

Удвоение почки – довольно частая патология мочевыделительной системы, представляющая собой полное или частичное удвоение органов почечной системы. При этом наблюдается наличие двух соединенных почек, и каждая из них имеет свое кровоснабжение.

Обычно такая аномалия развивается еще в тот период, когда эмбрион находится в утробе матери. Статистика сообщает, что на 150 новорожденных приходится один с удвоенной почкой. Причем в два раза чаще этой болезни подвержены девочки.

Также различают полное и неполное удвоение почки.

Измененный орган не представляет опасности для пациента, но данная патология часто способствует развитию серьезных заболеваний почек.

Как определить заболевание и почему оно может возникнуть?

Как уже было сказано, обычно удвоение почек наблюдается у новорожденных. Причинами удвоения почек обычно являются:

• Генетическая предрасположенность;
• Прием будущей матерью во время беременности гормональных препаратов;
• Воздействие на нее ионизирующего облучения;
• Авитаминоз при беременности, недостаток некоторых важных минералов.
• Отравление лекарственным препаратом;
• Употребление будущей матерью алкоголя и сигарет.

При неполном удвоении правой или левой почки обычно наблюдается такая ситуация, когда человек всю жизнь живет с удвоенной почкой и не подозревает об этом, а патологию выявляют случайно во время обследования.

Зато полное удвоение ЧЛС почек часто способствует развитию таких заболеваний, как пиелонефрит (воспалительный процесс почек, который характеризуется поражением лоханки, паренхимы и чашечек почек), гидронефроз одной половины почки (болезнь, при которой наблюдается задержка и накопление в лоханке мочи), мочекаменная болезнь (в органах мочевыделительной системы образуются конкременты, то есть камни), нефроптоз, туберкулез, опухоль почек.

Во время полного удвоения проявляются такие симптомы:

• Дилатация (расширение) верхних путей мочевыведения;
• Возникновение инфекции в мочевом канале;
• Обратный ток мочи из мочеточников;
• Могут присутствовать боли в области поясницы с той стороны, где возникла патология;
• Оказывается положительным симптом Пастернацкого, то есть симптом почечного поколачивания;
• Возникают слабость и отеки, повышается температура;
• Могут ощущаться почечные колики;
• Давление часто повышается;
• При мочеиспускании появляются болезненные ощущения;
• Может возникать недержание мочи из-за того, что один из мочеточников входит не в мочевой пузырь.

Эти признаки проявляются как вместе, так и по отдельности – тут все зависит от формы болезни.

Какие различают виды удвоения почек?

Как уже было отмечено, удвоение почек может быть:

• Полное – вместо одной почки образуются две, одна из которых имеет недоразвитую лоханку. Каждая лоханка обладает собственным мочеточником, впадающим в мочевой пузырь на разном уровне. Иногда нижний отдел одного из мочеточников имеет аномалию в виде окончания в дивертикуле мочевого пузыря, во влагалище или уретре (тогда у ребенка наблюдается подтекание мочи, что может быть расценено как недержание);
• Неполное удвоение – возникает гораздо чаще, причем может проявляться как на левой, так и на правой почке у детей. При этом наблюдается увеличение органа, четко видны верхняя и нижняя его части, в каждой из которых имеется своя почечная артерия. Чашечно-лоханочная система (ЧЛС) при этом остается единой. Иногда бывает и так, что лоханок образуется две, а питание почки происходит за счет одной артерии.

Система кровоснабжения у каждой половины патологического органа своя.

Меры диагностики и лечения заболевания

Диагностика

Что касается диагностики удвоения почки, то для этого используются такие методы:

• УЗИ в режиме цветового допплеровского картирования – позволяет распознать две независимые друг от друга чашечно-лоханочные системы, что дает возможность диагностировать полное удвоение;
• Цистоскопия – дает более точные результаты, чем УЗИ. Также данный метод позволяет увидеть устье мочеточников;
• Восходящая урография – метод, при котором в определенную область организма вводится контрастное вещество, заметное на рентгенологических снимках. С помощью этого можно увидеть мочеточники, место, где они входят, а также расширение или удвоение ЧЛС правой или левой почки;
• Экскреторная урография – дает возможность поставить диагноз удвоения. Метод позволяет исследовать работу каждой из частей измененной почки, их структуру и размеры;
• Рентгенография – не дает полной информации о патологии;
• Магнитно-резонансная урография – позволяет увидеть, является ли удвоение полным или неполным.

Лечение

Лечение удвоения проводится таким способом:

• Хирургические методы применяются при развитии заболеваний, которые нарушают функционирование почек и не подлежат лечению –гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновение опухолей. Также при серьезных осложнениях, связанных с работой поврежденной почки, которые представляют опасность для жизни пациента, почку приходится удалить.
• Если есть такая возможность, то почку удаляют не полностью, а частично – то есть проводят геминефрэктомию.
• При возникновении почечной недостаточности проводится гемодиализ и пересадка почки от донора.
• В случае, если добавочная почка никак не влияет на состояние здоровья пациента, проводится консервативное лечение и регулярный контроль за состоянием органа. Для этого примерно раз в год пациент должен сдавать мочу на анализ и проходить УЗИ почечной системы.
• Лечение проводится симптоматическое. При воспалениях назначаются антибиотики, при образовании камней в почках – спазмолитики, анальгетики, а также фитопрепараты наподобие почечного чая, кукурузных рылец и прочее.
• При развитии пиелонефрита назначают антибактериальные препараты, при нефролитиазе больного погружают в теплую ванну, вводят спазмолитики и назначают специальную диету.

В любом случае при обнаружении удвоения почки пациент должен начать вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, пересмотреть вместе с врачом список принимаемых ним лекарств, сбалансировать свое питание. Полезно также закаливание организма, физические упражнения. Таким образом, можно помочь аномальной почке нормально функционировать и предупредить развитие осложнений.

Итак, можно сделать вывод, что само по себе удвоение почки – это не болезнь, а всего лишь аномалия, которая может даже не давать о себе знать на протяжении всей жизни. Но стоит помнить, что эта аномалия дает также предпосылку для возникновения других, более серьезных заболеваний в том случае, если не относиться к измененному органу достаточно бережно. Помните, что в данной ситуации многое зависит от вас самих и от вашего желания сохранить свое здоровье.

Видео: Что нам нужно знать о почках